T-celle-lymfomer: typer, symptomer, diagnose, behandling og prognose

T-celle lymfekræft oftest diagnosticeret hos patienter i alderdommen, men teenagere og børn er også tilbøjelige til sygdommen. Og mænd lider af det oftere end kvinder.

Hvad er en T-celle lymfomer

Lymfom - en malign læsion lymfoide væv og andre organer. I tilfælde af T-celle-lymfom, sygdommen påvirker huden og lymfeknuder (dvs. er epidermotropny karakter). De grundlæggende elementer, der er involveret i forekomsten af neoplasmer er T-lymfocytter (celler, der normalt yder tilstrækkelig immunrespons). T-celle lymfom (billedet repræsenteret nedenfor) kan dannes som et resultat af akkumulering af patologisk væv cellulære elementer.

Årsager og medvirkende faktorer

• arvelighed
• Immundefekter.
• Langvarig udsættelse for negative faktorer: UV-stråling, aggressive kemiske midler.
• Aldersaspekt (ældre patienter).
• Forekomsten af virus i organismen (HIV, Epstein-Barr, hepatitis C, B, T-lymfocyt-virus), intestinal sygdom.
• Tilstedeværelsen af mutationer i immunsystemet, organ- og vævstransplantation, immunosuppressiv terapi aftale.

Alle disse faktorer kan blive forværret af (henholdsvis provokere udvikling af sygdom), stress, fejlernæring, nervøse overbelastning, manglende overholdelse ordningen for hvile og arbejde.

klassifikation

• T-cellelymfom hud. Lignende lymfomer normalt udvikles som et resultat af forskellige mutationer af T-lymfocytter, hvilket fører til en ukontrolleret mangedobling af sidstnævnte og dermed anvender dem i et lag af epidermis. Kendetegnet ved den aktive form af polymorf udslæt forekomst lymfomer (plaque, tumorer, pletter, blister). Og de første patienter klager over forekomsten af skællet eller kløende pletter, vinder omdanne til plaques, og senere i tumorfoci.
• Perifert T-celle lymfom. Dette begreb omfatter alle de lymfomer, der er T-celle eller NK-celle oprindelse (undtagen neoplasme af umodne T-celler og T-lymfoblastisk leukæmi). Ofte disse lymfomer forekomme med blod læsioner, hud, knoglemarv og indre organer, og i lymfeknuderne, diffus infiltrative ændringer observeret.
• Angioimmunoblastisk T-celle lymfom. Det manifesteret som forsegling lymfevæv (i histologisk undersøgelse af lymfeknuder) immunoblast og plasmaceller, med efterfølgende fuldstændig omdannelse af dets struktur og dannelsen af unormale blodkar.
• T-celle lymfoblastisk lymfom. Novobrazovanie, som er baseret på abnormaliteter i T-celler. T-celler ikke modne, deres kerne bliver uregelmæssig i form, at de hurtigt og ukontrollabelt falde. Stødt denne form for lymfom er sjælden. Hvis du oplever en lignende differentieret mønster diagnose med akut leukæmi.
• Non-Hodgkin T-celle lymfom. Den repræsenterer en stor gruppe af tumorer, der er sammensat af modne T-lymfocytter og ikke vedrører Hodgkins sygdom (dvs. Hodgkins sygdom). Tilhørende denne gruppe bestemmes ved histologisk undersøgelse (med klamydia i fremstilling detekteret specifikke cellulære elementer Berezovsky-Sternberg non-Hodgkins lymfomer er ingen).

udviklingsstadiet

1. Nederlaget for en lymfeknude.
2. Udbredelsen af tumor til to lymfeknuder, der er placeret på den ene side af membranen.
3. Flere lymfeknuder strukturer på begge sider af mellemgulvet.
4. Lymfeknuder og indre organer, tilstedeværelse af metastaser i nyrer, knoglemarv, lever eller organer i mave-tarmkanalen.

Generelle symptomer

Tilstedeværelsen eller fraværet af visse kliniske manifestationer afhænger af typen af tumor og dens placering. Men der er symptomer, der er iboende i næsten alle T-celle lymfom:

• Svedende natten.
• Hurtigt vægttab er ubegrundet.
• Mycosis fungoides.
• Low-grade ydeevne i kropstemperaturen.
• Hyppig træthed og apati.

mycosis fungoides

Mycosis fungoides - en af de hyppigste manifestationer, der kendetegner T-celle lymfom. Det findes i halvfjerds procent af patienter med denne sygdom, og har tre former: klassisk, halshugget og erythrodermisk.

Klassiske mycosis fungoides passerer gennem tre stadier af udvikling:

• Erytematøst - fra kliniske symptomer, der ligner psoriasis, eksem og så videre. Patienter rapporterer tilstedeværelsen af pletter oval eller cirkulær form, med skarpe kanter, i forskellige størrelser, med lyserød-violet farve og skællende overflade. Sådanne elementer er ofte placeret på ansigt og overkrop, gradvist stigende i mængde og passerer andre dele. Sådanne læsioner ikke reagerer på behandling, og kan ikke holdes i længere tid, eller pludselig forsvinder. Desuden kan pletter kombineres med kløe, som ikke stoppes med traditionelle midler.
• Patchy infiltrativ - opstår efter et par års debut. I stedet for de ovennævnte pletter plaques med en tæt, afrundede eller nepravilnymi men klare grænser, lilla med afskalning på overfladen. I stedet for de manglende plaques er områder af brun eller hudatrofi. Kløe stiger, bliver det uudholdeligt. Der er en hurtigt vægttab og feber, kan lymfadenopati være til stede.
• Tumor - on-site eller plaks på huden der ikke ændres udseendet af tæt rød og gul smertefri tumor formular sfærisk eller let fladtrykt form, der ligner en svamp hat. Diameteren af sådanne formationer varierer fra én til tyve millimeter, og antallet kan være anderledes. Når tumoren ødelægges, smertefulde sår, der er dannet i dets sted, hvis dybde kan nå fascia eller knogle. Oftest påvirker milt, lymfeknuder, lunger og lever. Narostaet forgiftning og svaghed. Patienter dør af hjertesvigt, amyloidose, lungebetændelse.

Eritrodermicheskoy form er kendetegnet ved fremkomsten af narostaet smertefulde kløe, rødme og hævelse, udseendet af sammenflydende Erytematøse-skællede pletter, hyperkeratose af såler og palmer, samt hårtab. Forstør alle lymfeknuder i armhulen, lyskebrok, femoral og kubiske områder. Når de findes plotnoelastichnye smertefri palpering lymfeknuder pakker, der ikke loddet til de omgivende væv (hud). Lihodradka observeret (op til 39 grader), vægttab, nattesved og træthed. Lethal resultat er muligt, da de tiltrådte forværrer beruselse og hjertesvigt.

I nærvær af halshugget form på sund hud der er flere plader, vinder erhverver malign harater. Døden opstår hos patienter inden for et år.

Kliniske manifestationer af kutan lymfomer

T-cellelymfom af huden sker ofte på baggrund af den længe eksisterende og ukorrekt behandling af dermatologiske sygdomme. Provokere dens forekomst kan herpes virus, stråling, solskoldning og så videre. Lignende lymfomer forekommer i to faser: primær (proces er lokaliseret i dermis), sekundære (når hudlæsioner er resultatet af lymfocytinfiltration af de indre organer).

De vigtigste symptomer er:

• Polymorf hududslæt.
• Stigende kløe.
• Tilstedeværelsen af små, flade elementer i nodulær formular.
• Udseende gullige plaques, derefter omdanne til lommer af hyperpigmentering og atrofi (når plak form).
• Det kliniske billede ligner psoriasis (ved melkouzelkovoy type).
• Tørhed, hævelse, rødme og afskalning af huden (med erythrodermisk type sygdom).

Symptomatologi af perifer lymfomer

Klinik sygdom afhænger af det stadium og typen af patologiske proces.

Kendetegnet ved en stigning af lymfoidt væv i nakken, lysken og armhuleområderne.

Patienter klager over overdreven sveden, alvorligt vægttab, appetitløshed, generel svaghed, feber, og i nærvær af en forstørret milt og lever (som er helt almindelig) - ved åndenød, tilbagevendende hoste og en følelse af tunghed i maven.

diagnostik

• Inspektion, indsamling af klager og anamnese onkolog.
• Generel blod og urin analyse.
• Blod biokemi, samt test for antistoffer mod hepatitis vira.
• En biopsi af det beskadigede lymfeknude (som gør det muligt at verificere diagnosen T-cellelymfom).
• USA.
• MR.
• CT.
• Onkoskrining krop.
• Immunofenotipirovannoe undersøgelse.
• Molekylærgenetiske analyser.
• Cytogenetisk analyse.

terapi

Behandlingen af T-celle lymfom afhænger af formen og trin i processen.

For eksempel er for de erytematøse trin mycosis fungoides særlig anticancerterapi ikke er bestemt, og de ydre corticosteroider og interferon anvendes.

Anti-tumor behandling er at udføre kemoterapi og strålebehandling.

Ifølge en form for sygdommen (indolent, aggressive, og særdeles aggressiv) er bestemt af længden og sammensætningen af behandlingen, og rehabilitering.

Indolent lymfom behandles ikke, men kun regelmæssigt observeres, hvis processen skrider frem, den taktik ændres.

Ved behandling af aggressive former for kombinationsanvendelsen af kemoterapeutiske lægemidler og Rituximab (monoklonalt antistof).

Når det kommer til meget aggressive lymfomer, ordinere lægemidler, som anvendes til behandling af akutte leukæmier.

Ofte kemoterapi kombineret med stamcelletransplantation.

Men den mest effektive behandling af lymfom er at gennemføre en tredive strålebehandling (som beskrevet i Elekta Synergy), og efter at have modtaget de kemoterapeutiske midler.

Komplikationer modtager kemoterapeutiske midler kan omfatte: lunge-, bryst-, og så videre. Strålebehandling kan kompliceres af udviklingen af koronar aterosklerose.

Efter vellykket behandling er en obligatorisk rehabilitering.

T-celle lymfom: prognose

• Når rettidig opdagelse af sygdommen (indledende fase) og tildeling af passende behandling fem-års overlevelse er fem og firs procent, og til pædiatriske patienter - til halvfems procent.
• Med hensyn angioimmunoblastisk lymfom prognose skuffende. Den gennemsnitlige levealder for patienter med en sådan diagnose er kun to og en halv - tre år. Overlevelsesraten for kun en tredjedel af patienterne har en periode på fem år.
• I nærvær af T-lymfoblastiske formular prognose afhænger af tilstedeværelsen / fraværet af læsionen i knoglemarven. Hvis knoglemarven ikke påvirkes, resultatet er som regel gunstige. Ellers kan der forventes en forbedring i kun tyve procent af patienterne.
• Prognose og overlevelse champignon avium afhænger af formen og trin i processen. Således når overlevelsen bar form - op til ti år, og en ugunstig prognose i tilfælde af tiltrædelse lungebetændelse, og så videre; eritrodermicheskoy formular sorovozhdaetsya sammenføjning forskellige komplikationer resulterer i døden indtræffer inden for to - fem år mens den hovedløse form af en dårlig prognose, døden indtræffer inden for et år.