Ebstein s anomali: Årsager, symptomer, diagnose, behandling

En af sjældne hjertefejl er Ebstein s anomali. Det er en medfødt sygdom, hvor tricuspid hjerteklap bevæges til den højre ventrikel, selv om det skal være på grænsen mellem forkamrene og hjertekamrene. Det er væsentligt lavere blodgennemstrømning.

anatomiske træk

Ebstein s anomali fører til det faktum, at hulrummet i højre hjertekammer bliver mindre, og det højre atrium - mere end normen. Klapventil også forskellige. De kan være forkert udvikles eller forskydes. Det forstyrrede udvikling og alle akkordiske og muskulære system, som driver tricuspid apparat.

På grund af den lille størrelse af højre hjertekammer fra den udsender mindre mængde blod. Og den øgede størrelse af højre atrium grund af det faktum, at det får en del af det venøse blod.

I mange patienter med Ebstein s anomali og diagnosticeret med atrieseptumdefekt og patenter foramen ovale. Denne sikkerhedsstillelse defekt for mange er livreddende. Gennem septal defekt fra de overfyldte højre atrium shunt sker. Sandt nok, det venøse blod i venstre atrium er blandet med arteriel. Dette forårsager ilt udsultning af væv og organer.

Årsagerne til sygdommen

Mindre end 1% af mennesker med medfødt hjertesygdom diagnosticeret Ebstein s anomali. Årsager til dens udvikling kunne ikke bestemmes nøjagtigt. Ifølge antagelser, ser det skyldes genetiske anomalier. Også i én version, for en sådan udvikling af hjertemusklen kan resultere i modtagelse under graviditet præparater indeholdende lithium salt.

Ledsaget af en medfødt sygdom i 50% af tilfældene af atrieseptumdefekt. I andre tilfælde er der brud på rytmen. For at forstå, hvorfor der er bestemt kombination af hjertefejl har lægerne endnu ikke lykkedes.

Mulige varianter af sygdommen

Ebstein s anomali er en kritisk medfødt hjertesygdom. Det sker i både drenge og piger ens. Sygdomsforløb og prognose vil afhænge af graden af deformation af trikuspidalklappen. Også vigtige patofysiologiske ændringer, der fandt sted i højre atrium og ventrikel.

I nogle tilfælde, defekten i væsentlig misligholdelse af den føtale cirkulation. Der er hjertesvigt, hydrops udvikler, og i 27% af tilfældene forekommer i livmoderen et barns død. Med dyb patologi efter fødslen af babyer dør inden for den første måned af livet. Ifølge statistikker, er dette blev opdaget omkring 25% af alle børn med Ebstein s anomali. Diagnosen af graviditeten kan installeres selv på 20. uge.

Omkring 68% af spædbørn med denne lidelse dør før seks måneder, og op til 5 år - 64% af børnene. Denne gruppe omfatter babyer, der har funktionen af trikuspidalklappen og højre ventrikel er tilfredsstillende. De dør i de fleste tilfælde på grund af progressiv hjerteinsufficiens og arytmier.

Klassificeringen af typer af sygdom

Eksperter identificere flere stadier af sygdommen, er kendt som Ebstein s anomali. Symptomerne afhænger af, hvor stor hjertesvigt. Den mest sjældne er asymptomatisk fase. Sådanne patienter kan ikke engang mistanke om patologi og leve et normalt liv. De bærer god øvelse.

I det andet trin udtalt klinisk manifestation. Denne anomali vises i barndommen og tager hårdt nok. Udvindes separat trin:

- II a - den er kendetegnet ved fraværet af hjertearytmier;

- II af b - angreb er hyppige.

Den tredje fase kaldes den periode af vedvarende dekompensation. Det er diagnosticeret, når kroppen er i stand til at kompensere for aktiviteten af hjertet ved enhver servo-mekanisme.

Det kliniske billede af sygdommen

Ved fødslen, børn med Ebstein s anomali præget af cyanose. Cyanose efter 2-3 måneder af livet er nedsat på grund af det faktum, at den pulmonale vaskulære modstand reduceres. Men i børn med små fejl i hjertets skillevæg øger risikoen for at dø af komplikationer af cyanose og progressiv hjerteinsufficiens.

Hos børn med Ebstein s anomali er ofte observeret disse tegn:

- åndenød selv ved hvileperiode;

- ødem, som kan ses på de nedre ekstremiteter;

- træthed, især mærkbar under fysisk anstrengelse;

- hjerterytme lidelse;

- cyanose af hud og læber.

Cyanose vises i børn, før symptomer på hjertesvigt. Ældre børn kan klage af tilbagevendende anfald af takykardi.

diagnosticering af sygdommen

I nogle tilfælde er sygdommen bestemmes under graviditeten eller kort tid efter fødslen på hospitalet. Der er flere karakteristiske træk, som din læge kan mistænke, at et barn Ebstein s anomali. Diagnose indbefatter auskultation, bryst radiografi, ekkokardiografi, EKG. Alle disse metoder i kombination muliggør præcis diagnose.

Auskultation læge kan høre en karakteristisk rytme, kan det være en tre- eller fire-fold. Han overdøver den stille høje systolisk mumlen af tricuspid insufficiens. Hertil kommer, udtalt er opdelingen af den anden tone, ændrer det ikke ved at trække vejret. På toppen af den venstre kant af brystbenet skal høres mezodiastolichesky stille pibende støj.

På radiografi visualiseret forbedret hjerte- skygge, dette skyldes en betydelig stigning i højre atrium. Pulmonal vaskulær mønster typisk bleg. Heart har ofte form af en kugle.

Ændringer observeret i EKG. På EKG viser tegn viser hypertrofi af det højre atrium, er PQ intervallet forlænges, og der er helt eller delvis blokade af højre bundt gren blok stråle.

På ekkokardiografi kan se den brede åbning af trikuspidalklappen. Septal klap er forspændt mod toppen.

Den taktik i medfødte misdannelser

Efter diagnosen og bestemme graden af destruktion er valgt behandling. Selvfølgelig, disse patienter har brug for kirurgisk indgreb. Den eneste undtagelse er, at en lille gruppe patienter med Ebstein anomali er asymptomatisk.

Behandlingen udføres afhængigt af andre relaterede emner. Hvis en patient normalt overlevede vorden, kan operationen udskydes, indtil til der er udtalte symptomer på hjertesvigt.

Alle børn med dette problem nødt til at se pædiatrisk kardiolog, der har specialiseret sig i medfødt hjertesygdom. Og dens status skal monitoreres hjerte- kirurger.

Hvis patienterne udtrykte reduktion i pulmonal blodgennemstrømning og der er tegn på hjertesvigt, infusions- udpeget ionotrope lægemidler prostogladinov grupper E. Også vist holder korrektionen af metabolisk acidose. En sådan behandling kan forøge minutvolumen og reducere venstre ventrikel kompression af den udvidede højre side.

I tilfælde, hvor der er en takykardi, er det nødvendigt at udføre særlige behandling antiarytmika.

Indikationer for kirurgi

I den neonatale periode forsøge ikke at gøre operationen. Men det er nødvendigt i tilfælde, hvor den højre ventrikel dysplasi er udtalt og er ledsaget af forstyrrelser af fremadrettet blodgennemstrømningen i lungerne kanal. Samtidig er der en skarp udvidelse af retten hjerte og den samtidige komprimering af den venstre ventrikel.

For relative kontraindikationer omfatter alder af 4-5 år. Men, hvis det er nødvendigt, gøre driften og nyfødte. Det er heller ikke udføres kirurgi og dem, der har startet organiske irreversible ændringer i de indre organer.

Patienter, der Ebstein s anomali blev opdaget, kan ingen operationer leve til et gennemsnit på 20 år. Deres død er normalt pludseligt. Det sker på grund af ventrikelflimren af hjertet.

operationen

Kun gennem kirurgi kan helt rette op på situationen. I dette tilfælde, læger anbefaler hvis det er muligt at gøre det på en ældre alder på grund af for lille hjerte størrelse i barndom.

Operationen udføres åben hjertekirurgi, for sine muligheder for at organisere processen med cardiopulmonær bypass. Overskydende syet del af det højre atrium, og trikuspidalklap sømme stiger til en position, som er tæt på det normale. I tilfælde, hvor dette ikke er muligt, fjernes og erstattes med en protese. Dette giver dig mulighed for at glemme alt om det faktum, at patienten havde Ebstein s anomali. Hos voksne patienter kan foretage proteser, men børn under 15 år make plast ventil.

Dødelighed under operationer ikke overstiger 2-5%. Sandsynligheden for døden afhænger af oplevelsen af en hjertekirurg, og fra vice tyngdekraften. Næsten 90% af patienterne i løbet af året kan vende tilbage til et normalt liv.

bør der lægges særlig vægt på sådanne patienter narkoselæger. Efter alt, det kræver en særlig tilgang til patienter, der Ebstein s anomali. Funktioner af anæstesi bør være kendt af lægen. Det skal erindres, at presset i disse patienter kan være ustabil. Derfor narkoselægen overvåger sine patienter og efter operationen.

typer af proteser

I de fleste tilfælde at beslutte, hvordan det vil blive gennemført operationen, er det kun muligt, når patienten er allerede på operationsbordet. Hvis det er muligt at holde ventilen Plasty, foretrækkes denne mulighed. Men der er situationer, hvor protesen er påkrævet hos patienter med Ebstein s anomali. Såkaldte kunstig ventil, der ligner en ring, monteret af en syntetisk pude. Indvendigt er der en mekanisme, der kan åbne og lukke en såkaldt gateway. Det kan være mekanisk eller biologisk. Den første udførelsesform er fremstillet af en titanlegering, og den anden kan være fremstillet af en ventil af en gris eller humane hjertevæv skjorter.

Når du installerer en mekanisk ventil patient skal konstant drikke medicin, blodfortyndende medicin, men overholdelse betjene det kan vare længere. Biologisk enhed er mindre holdbare.