Spina bifida - hvad er det? Alvorlige spinal abnormiteter

Misdannelser af rygsøjlen, som kan være ledsaget af sygdomme i rygmarven, - Spina bifida. Hvad er det, i hvilke tilfælde opstår, til nogle forstyrrelser i kroppen kan resultere - svarene på disse spørgsmål vil blive fundet i vores artikel. Men for forståelsen af det kliniske billede af sygdommen er også nødvendigt at forstå begrebet det menneskelige centralnervesystem, den anatomiske struktur af rygsøjlen og rygmarv funktioner.

Begrebet centralnervesystemet

Centralnervesystemet - den vigtigste del af det menneskelige nervesystem. Den er repræsenteret ved hjernen og rygmarven og består af neuroner og deres processer. CNS dannet tre divisioner: en nedre, medium og højere. For den nederste og midterste er rygmarven, medulla oblongata, midthjernen, midthjernen og lillehjernen. Disse komponenter regulerer aktiviteten af individuelle organer, oprette en forbindelse derimellem, for at sikre integriteten af organismen fungerer. Højere CNS separerede repræsenteret hjernehalvdel og funktionelt tilvejebringer interaktion med omgivelserne.

Den vigtigste funktion af centralnervesystemet - gennemførelse af simple og komplekse reaktioner - reflekser. Det centrale nervesystem er dannet i de første uger af graviditeten på grund af den særlige struktur - det ektoderm. Hvis den forkerte deling og udvikling af nerveceller opstår en neuralrørsdefekt, som efterfølgende fører til udvikling af spinal patologier.

Rygmarv - nervesystem organ placeret i rygmarvskanalen. Fiktive grænse mellem rygmarven og hjernen holdes på plads interleaving pyramideformede fibre. Og hovedet og rygmarven er pakket kuvert, der består af tre lag: et faststof, edderkop og vaskulær. Fra ekstern hjerneskade beskytter kraniet, rygmarven - rygsøjlen.

Strukturen af rygsøjlen

Spine - grundlaget for menneskets skelet består af ryghvirvler, mellem hvilke diskus - brusklaget. Funktionelt, drevene give fleksibilitet i rygsøjlen. 33-34 i et menneske ryghvirvel, de konditionelt kombineret i sektioner: hals-, bryst-, lænde-, sakral, haleben.

Hver hvirvel er dannet krop bue og processer. Kroppen og lysbuen udgør hvirveldyr åbning processer ryghvirvler forbundet med hinanden og udfører funktionen af fastgørelse til musklerne. I et sundt menneskelige krop ryghvirvler huller smelte sammen til en enkelt rygmarvskanalen, hvilket i virkeligheden er stedet for en rygmarven placering. Men der er patologiske situationer, hvor der er et hul i knoglen - "rygmarvsbrok" dette fænomen kaldes

Rygmarven tilvejebringer forbindelse af hjernen med det perifere nervesystem. Central kanal - et hulrum i rygmarven. Rygmarv, såvel som hovedet, har en tre-lags membran mellem lagene indeholdende cerebrospinalvæske. Knoglen af hvirvlerne og den ydre skal af rygmarven danner mellem sig en epidural rum fyldt med fedtvæv og venøs mesh.

Spina bifida: hvad er det?

Rygmarvsbrok - denne degeneration af rygsøjlen (rygmarvsbrok), som ofte forværres af en patologi - hypoplasi af rygmarven. Denne defekt begynder at manifestere sig i de tidlige stadier af graviditeten og er et brud i dannelsen af neuralrøret. Neuralrøret - hvis struktur er i de senere faser af graviditeten fosteret dannes centralnervesystemet - hjernen og rygmarven. Talrige historier om patienter med rygmarvsbrok sygdomme giver grund til at klassificere visse typer patologi ved i overensstemmelse med sværhedsgraden af misdannelser:

• betinget milde former: latent Spina bifida, meningocele, lipomeningotsele;
• alvorlig: myelomeningocele; myelomeningocele, hydrocephalus kompliceret.

Spina bifida detekteres under magnetisk resonansbilleddannelse eller nejrosonografii.

Statistikkerne viser, at der er en sygdom hos spædbørn 1-2 i 1000. patologi er genetisk, fordi op til 8% af gentagne fødsler ender diagnosticeret med Spina bifida. Lægerne siger, at det er mere sandsynligt hos børn født af kvinder i alderen. Men 95% af babyer med rygmarvsbrok diagnose forekommer sunde forældre, der ikke lider af en lignende lidelse.

Milde former for Spina bifida

Hidden Spina bifida (occulta) - den mest mild form af sygdommen, for hvilken der er underudvikling, et lille hul i hvirvlerne. Oftest forekommer i columna eller sakrale rygsøjlen. Denne patologi omfatter kun rygsøjlen knoglevæv og påvirker ikke den spinale struktur. Sygdommen er moderat til udtryk, og ofte ikke manifestere sig ved symptomer, der kan forstyrre den person. Mange patienter med denne sygdom, og er uvidende om deres sygdom. Visuelt synlige tegn på sygdom hos den nyfødte kan være en flok af hår, som regel små; fedt pose; depression eller et modermærke i stedet for patologi.

Kun i nogle få tilfælde (ca. 1 ud af 1000 tilfælde en skjult form for Spina bifida) abnormitet fører til funktionelle forstyrrelser i urinvejene, tarm, muskelsvaghed af de nedre lemmer, til krumning af rygsøjlen. et bestemt antal ryghvirvler i rygsøjlen er normalt angivet i journal af patienten, i hvilken der var en patologi. F.eks angivelsen "Spina bifida posterior S1" angiver problemerne ved den første ryghvirvel sakrale rygsøjlen.

Meningocele - sort spina bifida, hvori udover degeneration af knoglemarv beskyttende kappe kan fungere som en bule eller kapsler gennem et eksisterende spalte. Ofte rygmarven og nerve processer uden patologier eller med små fejl. I de fleste tilfælde, er kapslen dækket af hud, som konventionelt beskytter dens indhold. Men selv denne lille defekt kræver kirurgisk behandling for at rette kosmetiske defekter.

Lipomeningotsele

Lipomeningotsele - en form for Spina bifida, som anses moderat patologi. I medicin, er overtrædelsen klassificeret som en symbiose dannet spinal brok og lipomas - godartede tumorer. Denne afbrydelse i neuralrøret dannelse forekommer under de første 20 dage af drægtighed. Lipomeningotsele en defekt, der kan forårsage udvikling af neurologiske patologier og fører til alvorlige sygdomme i uorgenitalsystemet, tarme - fedtvæv udøver tryk på rygmarven. Når man tager de patienter med sygdomme lipomeningotsele, kan konditionelt opdeles i fire grupper på patologiske manifestationer af sygdommen:

• uden neurologiske, bækken og ortopædiske lidelser;
• mild parese af ben, fødder deformation;
• alvorligt forringet motorisk funktion, krumning af rygsøjlen, bækkenbunden lidelser;
• lemmer deformiteter, alvorlig underlivsbetændelse patologi.

Derfor er den eneste og den bedste behandling for denne sygdom anses for at være umiddelbart tidligt kirurgisk indgreb. I forbindelse med kirurgi for at fjerne fedt poser kan gennemføres plast brok gate.

Myelomeningocele - en alvorlig form for Spina bifida

Den mest alvorlige form af sygdommen, som forekommer i 75% af alle tilfælde af degeneration af hvirvlerne - myelomeningocele (cystica spina bifida). Hvad er det? Encephalocele - en ledning element, som stikker gennem en defekt i rygsøjlen. Undertiden kapslen til rygmarven er beskyttet af huden, i andre tilfælde, hjernevæv med nerve spirer kommer. I denne form for sygdom er uundgåelige neurologiske lidelser. Graden af sådanne lidelser, vil blive bestemt af sværhedsgraden af defekten af rygmarven og spinal del, hvor overtrædelsen fandt sted. Hvis sygdommen påvirker enden af rygmarven, de problemer uorgenitalsystemet og tarme, underekstremitet lammelse optræder.

Ofte opstår spinal brok i lumbosacral rygsøjlen. tilfælde, hvor patologi udvikler sig i det niveau af den thorakale eller halshvirvelsøjlen imidlertid stødt på i medicinsk praksis. Desværre er den neuralrørsdefekt ofte ledsaget af en anden overtrædelse - hydrocephalus eller Chiari anomali forårsaget af et brud på dannelsen af hulrum i kraniet spiritus.

Hydrocephalus og Chiari anomali

Hydrocephalus (vand i hovedet) - en patologi som følge af ophobning af cerebrospinalvæske i ventriklerne i hjernen. Cerebrospinalvæske - væske - cirkuleres kontinuerligt i det ventrikulære system.

Det påkrævede volumen af cerebrospinalvæske kan konfigureres på to måder:

• kirtelceller producerede skibe i hjerneventriklerne;
• propotevanie dannet som et resultat af blodplasmaet gennem karvæggen.

Cerebrospinalvæske cirkulerer fra ventriklerne til hjernen og spinal subarachnoide rum af hjernen. Intrakranielle og spinal liquor rum i en sund krop er integreret. Når en lumbal diskusprolaps, dannet kommunikere hydrocephalus. akkumulering af væske fører til øget intrakranielt tryk, hvilket fører til nedsat syn, forekomsten af anfald, strabismus, svaghed af musklerne i de øvre og nedre ekstremiteter. Sådanne forstyrrelser medføre alvorlige neurologiske lidelser, tab af intellektuelle evner, død.

Anomaly Arnold Chiari - en patologi, i hvilken amygdala sænkes ned til niveauet af den første og anden halshvirvel, hvilket blokerer cirkulation af cerebrospinalvæsken.

Kirurgisk behandling af myelomeningocele

Den største fare for livet for en nyfødt med myelomeningocele er et hul broksækken og få infektioner inde dens indhold. Smitsomme komplikationer, dekompensation hydrocephalus - Den vigtigste årsag til høj børnedødelighed, diagnosticeret med Spina bifida. Når opdaget liquorrhea - for cerebrospinalvæske - udføres akut operation for at fjerne en spinal brok.

Til dato har den optimale metode til at fjerne disse patologier blevet anvendt med succes i hele verden, det er at udføre prænatal fjernelse af rygmarvsbrok. Sagde form for kirurgisk indgreb forhindrer udviklingen af hydrocephalus og Chiari anomali hos unge patienter; for at undgå alvorlige komplikationer og livstruende, samt efterfølgende bypass operation. Ovenstående manipulation giver nyfødte chancer for et normalt niveau af udvikling og livskvalitet.

Hvis rettidig føtal kirurgi eller anden grund ikke er blevet gennemført, tyet til shunt operation, der normaliserer mængden af cerebrospinalvæske. Normalt er denne operation udføres i to trin. Spine Clinic - medicinsk institution snævre fokus, som normalt bidrage til at løse mange af de problemer, der er forbundet med spinal patologier.

diagnostik

I moderne medicin, er Spina bifida diagnosticeret i de tidlige stadier af graviditeten. Derfor vordende forældre har tid til diagnose og bevidsthed om psykologiske forberedelse til fødslen med funktioner. På den anden side, de har også den tid og mulighed for at træffe afgørelse om ikke-bevaring af fosteret.

Under graviditet (16-18 uger), vordende mødre gennemgå screeningstest, baseret på en blodprøve. Fremgangsmåden består i at kontrollere koncentrationen af embryonale protein, som i den normale graviditet producerede frugter i en lille mængde. I nærvær af centralnervesystemet skamplet AFP-koncentration øges. Der er funktioner til testen. På grund af den mulige forekomst af fejl ved fortolkningen af resultaterne af analysen bør følges nøje for at nogle af reglerne:

• at etablere den mest præcise graviditet;
• hvis graviditeten er frodig, skal det være diagnosticeret i tide.

En anden metode til diagnosticering er prænatal ultralyd udført på bestemte stadier af graviditeten, der gør det muligt at opdage patologi. Denne metode gør det muligt at visualisere hjernen, rygmarven, rygsøjle og diagnose i tide. Men vi skal huske på, at med mindre defekter ikke kan påvises (skjult Spina bifida) abnormitet.

Fostervandsprøve - punktere fostervand - en anden fremgangsmåde til diagnose. Det kører gennem en stor nål og kun strengt under kontrol af ultralyd. Denne fremgangsmåde anvendes, når blodet analyse afslørede den overskydende koncentration af AFP, og den ultrasoniske diagnose af patologier ikke identificeret. Væske som blod, testes for proteinkoncentration rudimentær, over hvilken indikerer tilstedeværelsen af forstyrrelser i udviklingen af rygsøjlen.

forebyggelse

Selvfølgelig kan ingen af speciallægen garantere, at hvis alle de nødvendige forholdsregler og fraværet af kendte risikofaktorer hos raske forældre er født en sund baby. Desværre, nogle gange naturen råder på anden måde end mennesket antager. Men styrken af kommende mødre og fædre til at gøre det maksimale for at reducere eventuelle risici til et minimum og reducere risikoen for at få et barn med Spina bifida patologi næsten nul. Vi taler om forebyggende foranstaltninger.

En af de vigtigste foranstaltninger til at forhindre, at der opstår en nyfødt diagnose "rygmarvsbrok" er omhyggelig planlægning at blive gravid. For at gøre dette, en potentiel mor og far før undfangelsen er nødvendig for at bestå en lægeundersøgelse er obligatorisk at gå til høring til genetik. En kvinde under graviditet er nødvendig for at føre en sund livsstil, at være på vagt over for at modtage antikonvulsiva. Men folinsyre i det omfang det er nødvendigt, tværtimod, er vist i denne periode. I mange udviklede lande, det er det vigtigste punkt i programmet anbefales under graviditet WHO.

Man skal huske, at de risikofaktorer for sygdom er genetisk arvelighed; bæres sygdomme i kvinder under graviditet, såsom røde hunde; virkningen af det ydre miljø - stråling, alkohol, narkotika.

De vigtigste teser

Således, der besvarer spørgsmålet «Spina bifida -? Hvad er det", du kan vælge hovedpunkter. Rygmarvsbrok - en patologi, der opstår i livmoderen, i løbet af de første uger af graviditeten. Den eneste måde at undgå sygdommen i et barn - planlægger en graviditet, for at opfylde alle de nødvendige krav af læger, at den vordende moder at føre en sund livsstil, der fyldes op mangel på folinsyre i kroppen.

Hvis patologi stadig findes, levering kun foretages ved kejsersnit for at undgå skade på rygmarven under passagen af fosteret gennem fødselskanalen.

For at diagnosticere sygdommen, er der en række forskellige metoder - blodprøve, ultralyd diagnostik, fostervandsprøve. Men hvis overtrædelsen fundet og diagnosen stilles, er det nødvendigt at udføre kirurgi.

Innovativ metode - er fjernelsen af intrauterin patologi. Det er også udføres kirurgi efter fødslen af et barn - i de første tre dage af hans liv. Af den måde, er mistænkt i en nyfødt Spina bifida kan forårsage: spinal brok, modermærker og fordybninger på en af de dele af huden, usædvanlige hår bolle. Selvfølgelig er den endelige diagnose stilles efter yderligere undersøgelser - CT, MR.

Afhængigt af det berørte spinal område af lokalisering, samt relaterede funktionelle lidelser, er sygdommen inddeles i et let og tung former.

Milde former Spina bifida normalt ikke fører til alvorlige fejl, patienter med denne diagnose socialt tilpasset. I tilfælde af alvorlige fejl - meningomyelocoele - undgå handicap kan ikke, selv om operationen var en succes.

Spine Klinik - slags sundhedspleje facilitet, som er specialiseret i sundhedsvæsenet til at yde omsorg til patienter med lidelser i CNS-organer. Derfor diagnosen Spina bifida - det er ikke en sætning. Han kan og bør leve.