Godartet hyperbilirubinæmi: diagnose og behandling

Gulfarvning af slimhinder, øje sclera og huden bør advares af enhver person. Alle ved, at disse symptomer peger på visse uregelmæssigheder i arbejdet i en så vigtig krop som leveren. Disse lidelser bør altid være kontrolleret af en læge. Han ville sætte den korrekte diagnose og ordinere den nødvendige behandling. Ved højere niveauer af bilirubin normalt vises gulfarvning. Godartet hyperbilirubinæmi har også lignende symptomer. Artiklen analysere nærmere, hvad denne sygdom er, hvad er dens årsager og behandling.

Definition af godartet hyperbilirubinæmi

I det væsentlige bilirubin - en galde pigment, det har en karakteristisk rødlig-gul farve. Produceret af dette stof i hæmoglobin fra erythrocytter som nedbrydes skyldes en involutive ændringer i leverceller, milt, bindevæv og knoglemarv.

Godartet hyperbilirubinæmi er uafhængig sygdom indbefatter pigment steatose, enkel Holem familie, juvenil intermitterende gulsot, ikke-hæmolytisk gulsot familien, konstitutionel leverdysfunktion, funktionel distention gulsot og hyperbilirubinæmi. Sygdommen viser sig promezhayuscheysya eller kronisk obstruktiv gulsot, udtrykke humant lever og dets struktur uden væsentlige forstyrrelser. Nej, og samtidig tydelige symptomer på kolestase og øget hæmolyse.

Benign hyperbilirubinæmi (kode ICD 10: E 80 - Almene symptomer og bilirubin metabolisme porphin) også har følgende koder E 80,4 E 80.5 E 80.6 E 80. kodet: Gilbert syndrom, Crigler syndromer, andre lidelser - Dubin-Johnsons syndrom rotor og syndromer, ujusterede overtrædelse af metabolisme bilirubin.

årsager til

Godartet hyperbilirubinæmi hos voksne i de fleste tilfælde - er sygdommen med familie karakter, er de overføres af dominerende type. Dette bekræftes af medicinsk praksis.

Der postgepatitnaya hyperbilirubinæmi - opstår som en konsekvens af viral akut hepatitis. Det er også årsagen til sygdommen kan tjene som tidligere infektiøs mononukleose, efter helbredelse af patienter kan opleve symptomer på hyperbilirubinæmi.

Årsagen til sygdommen er en fejl i udvekslingen af bilirubin. Serummet af stoffet stiger, er en forstyrrelse eller optage eller overføre det til leveren fra plasmaceller.

Sådan en tilstand er mulig i de tilfælde, hvor der er en forstyrrelse i bindingen af bilirubin og glyukuropovoy syre, er det forståeligt permanent eller midlertidig mangel på et enzym, såsom glyukuroniltrapsferaza.
Disse mekanismer er karakteriseret ved hyperbilirubinæmi Gilbert syndrom, Crigler-Najjar og postgepatituyu hyperbilirubinæmi. Rotor syndromer og Dubin-Johnson serum bilirubin stiger på grund af forstyrrelser ekskrektsii pigment i galde-canaliculi gennem hepatocyt membranen.

Skærpende faktorer

Benign hyperbilirubinæmi, er diagnosen bekræftes af den omstændighed, at det ofte er opdaget i ungdomsårene, kan manifestere deres symptomer i mange år og endda et helt liv. Hos mænd er denne sygdom opdages langt hyppigere end kvinder.

Den klassiske manifestation af sygdommen - gulfarvning af sclera, kan der forekomme icteric farven på huden i de enkelte tilfælde, ikke altid. Manifestation af hyperbilirubinæmi intermitterende ofte, i sjældne tilfælde, er permanente, ikke kan passere.

Styrkelse gulsot kan fremprovokere følgende faktorer:

• udtalt fysisk eller nervøs udmattelse;
• forværring af infektion, galdevejene læsion;
• Immunitetskrav lægemidler;
• forkølelse;
• Forskellige kirurgiske procedurer;
• alkoholindtagelse.

symptomer

Bortset fra, at af sclera og huden er malet i gul farve, patienter føler tunghed i højre øvre kvadrant. Der er tidspunkter, hvor forstyrret dyspepsi - en kvalme, opkastning, nedsat afføring, manglende appetit, øget luft i maven i tarmen.

Manifestationer hyperbilirubinæmi kan føre til udseendet astenovegetativnogo lidelser, der manifesterer som depression, træthed, hurtig træthed.
Ved undersøgelse, lægen i første omgang er opmærksom på gulfarvning af sclera og en mat-gult skær på huden af patienten. I nogle tilfælde har huden ikke bliver gul. Lever palperes på kanten af det kystnære bue, og kan ikke mærkes. Det sker en lille stigning i kropsstørrelse leveren bliver blød og patient med palpation er smertefuldt. Milten ikke vokser i størrelse. Undtagelser er når godartet hyperbilirubinæmi forekommer som en konsekvens af hepatitis sygdomme. Postgepatitnaya hyperbilirubinæmi kan også ske efter infektionssygdomme - mononukleose.

Syndrom godartet hyperbilirubinæmi

For benign hyperbilirubinæmi omfatter syv medfødte syndromer i den medicinske praksis:

• Crigler-Najjar-syndromer, type 1 og 2;
• Dubin-Johnson syndromer;
• Gilbert syndrom;
• Rotor syndromer;
• Baylera sygdom (sjælden);
• Lucy-Driscoll syndrom (sjælden);
• Familie alder godartet kolestase - en godartet hyperbilirubinæmi (sjælden).

Alle disse syndromer forekomme som følge af metabolismen af bilirubin, hvis niveauet af ukonjugeret bilirubin i blodet forøges, som akkumuleres i vævene. Konjugation af bilirubin spiller en vigtig rolle i kroppen, et meget giftigt bilirubin omdannes til lav-toksiske i diglyukoronid - opløselig forbindelse (konjugeret bilirubin). Fri form bilirubin let gennemtrænger elastisk stof tilbageholdes i slimhinderne, får huden på væggene i blodkarrene, således gulsot.

Crigler-Najjar syndrom

US pediatricians Nayyar V. og J .. Kriegler i 1952 identificeret en ny syndrom og beskrevet det. Han blev kaldt Crigler-Najjar syndrom type 1. Denne medfødte sygdomme har en autosomal retsensivny arv. Udviklingen af syndromet sker umiddelbart i de første timer efter fødslen. Der er lignende symptomer lige ofte både piger og drenge.

Patogenesen af sygdommen er forårsaget af fuldstændig mangel på et enzym, såsom UDFGT (enzym urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Når dette syndrom type 1 UDFGT fraværende fuldstændigt, frie bilirubin stiger kraftigt, indikatorer nå 200 mol / l, og endnu mere. Efter fødslen af den første dag en høj permeabilitet s. Blodhjernebarrieren. I hjernen (grå stof), der er en hurtig ophobning af pigment gul udvikle kernicterus. Kordiamin test med diagnosen godartet hyperbilirubinæmi, phenobarbital - negativ.

Bilirubin encephalopati fører til udvikling af nystagmus, muskel hypertoni, atetose, opisthotonos, kloniske og toniske kramper. Prognosen er ekstremt fattige. I mangel af intensiv behandling i den første dag muligvis fatal. Leveren ændres ikke ved obduktion.

Dubin-Johnsons syndrom

Syndrom godartet hyperbilirubinæmi Dubin-Johnson blev første gang beskrevet i 1954. Overvejende sygdommen er udbredt blandt beboere i Mellemøsten. Mænd under en alder af 25 år er fundet i 0,2-1% af tilfældene. Nedarvning forekommer i en autosomal dominant måde. Dette syndrom har patogenese som er forbundet med forstyrrelser i transport funktionerne af hepatocyt bilirubin og fra det grundet uoverensstemmelse transport ATP-afhængig membran cellesystem. Som følge heraf levering af bilirubin i galde er brudt, er der en tilbagestrømning af bilirubin i blodet af hepatocyt. Dette bekræftes af toppen af koncentrationen farvestoffet i blodet to timer under forsøget ved hjælp bromsulfaleina.

Morfologisk karakteristiske træk - chokolade-farvet leveren, hvor høj akkumulering af grovkornet pigment. Manifestationer af syndromet: gulheden konstante eller intermitterende kløe, smerte på højre side i den øvre kvadrant, asteniske symptomer, dyspepsi, udvidelse af milt og lever. Sygdommens indtræden kan være på alle alderstrin. Der er risiko efter lang tids brug af hormonale kontraceptive midler, samt under graviditet.

Diagnosticering af sygdommen baseret bromsulfaleinovoy prøve ved holetsistografii under langsom udskillelse i galden kontrastmiddel i fravær af farvning i galdeblæren. Kordiamin diagnosticering godartet hyperbilirubinæmi i dette tilfælde ikke anvendes.

Total bilirubin indeks ikke overstiger 100 mol / l, fri og konjugeret bilirubin forholdet er 50/50.

Behandling af syndromet er ikke blevet udviklet. Den forventede levealder syndrom er ikke påvirket, men kvaliteten af eksistens i denne patologi forværres.

Godartet hyperbilirubinæmi - Gilberts syndrom

Denne arvelige sygdom er den mest almindelige, fortælle om det i flere detaljer. Sygdom, der overføres fra forældre til børn er forbundet med en defekt i det gen, som er involveret i metabolismen af bilirubin. Godartet hyperbilirubinæmi (ICD - 10 - E80.4) - er ikke noget som Gilberts syndrom.

Bilirubin - en af de vigtigste galdepigmenter mellemliggende nedbrydning af hæmoglobin, som er involveret i transporten af oxygen.

niveauerne forhøjet bilirubin (80-100 mikromol / L), en betydelig overvægt af ikke-blodprotein (indirekte) bilirubin fører til periodisk manifestationer gulsot (slimhinder, sclera, hud). I dette tilfælde leverfunktionstests, andre indikatorer er normale. Hos mænd, Gilberts syndrom er 2-3 gange mere udbredt end hos kvinder. For første gang kan vises i alderen tre til tretten år. Ofte sygdommen er ledsaget af alle menneskers liv.
Af Gilbert syndrom er fermentopaticheskie godartet hyperbilirubinæmi (pigment gepatozy). Der er normalt på grund af indirekte (ukonjugeret) fraktion galdepigmenter. Dette skyldes genetiske defekter i leveren. Forekomsten af godartede - grove ændringer i leveren, udtrykt hæmolyse forekommer.

Symptomer på Gilberts syndrom

Gilberts syndrom har ikke udtalt symptomer, der opstår med minimale symptomer. Nogle læger mener ikke syndromet som en sygdom, og henviser det til de fysiologiske egenskaber organismen.

Det eneste manifestation i de fleste tilfælde er milde gulsot farvning ydeevne af slimhinder, hud, øje sclera. Andre symptomer eller mild eller ikke forekomme overhovedet.
Mindste mulige neurologiske symptomer:

• svaghed;
• svimmelhed;
• træthed;
• søvnforstyrrelser;
• søvnløshed.

Endnu mere sjældne symptomer på Gilberts syndrom - en dyspepsi (fordøjelsesbesvær)

• fravær eller reduktion af appetit;
• bitre opstød efter at have spist;
• halsbrand;
• bitter eftersmag i munden; sjældent opkastning, kvalme;
• en følelse af tyngde, fylde i maven;
• afføring abnormiteter (diarré eller forstoppelse);
• smerter i højre øvre kvadrant kedelig smertende karakter. Kan forekomme, når fejl i kosten, misbrug af akutte og fedtholdige fødevarer;
• kan der være en stigning i leveren.

Benign hyperbilirubinæmi: behandling

Hvis der ikke er tilknyttede sygdomme i mave-tarmkanalen i remission læge udnævner kost №15. I den akutte fase, hvis der er en ledsagende galdeblæren sygdom, kost №5 udpeget. Særbehandling af leverpatienter er ikke påkrævet.

Nyttige i disse tilfælde, vitamin terapi, brug af choleretiske midler. Og ikke kræver patienter til at holde særlig spa-behandling.
Elektriske eller termiske behandlinger i leveren, ikke kun gøre noget godt, men også have skadelige virkninger. Prognosen er ganske gunstig. Patienterne er i stand til at fungere, men det er nødvendigt at mindske nerve, såvel som fysisk aktivitet.

Benign hyperbilirubinæmi og Gilbert kræver ikke særlig behandling. Patienter bør følge nogle anbefalinger for ikke at forårsage akutte manifestationer af sygdommen.

Tabel №5.

• Tilladt at bruge: svag te, juice, fedtfattig hytteost, hvedebrød suppe med vegetabilsk bouillon, oksekød, fedtfattig, sprød korn, kylling, sure frugter.
• Det er forbudt at spise: bacon, friske kager, spinat, skovsyre, kød fedt, sennep, fede fisk, is, peber, alkohol, sort kaffe.
• Overholdelse - er fuldstændig afskaffet tung øvelse. Brugen af receptpligtig medicin: antikonvulsiva, antibiotika, anabolske steroider, hvis det er nødvendigt - analoger af kønshormoner, som anvendes til behandling af hormonelle forstyrrelser, samt atleterne - at forbedre sportslige præstationer.
• Helt opgive ryge, drikke alkohol.

Hvis du oplever symptomer på gulsot, kan lægen ordinere en række medikamenter.

• barbiturater Group - antiepileptika er effektive til at reducere niveauet af bilirubin.
• Bile betyder.
• Midler, som har indflydelse på funktionen af galdeblæren og dens kanaler. Forebygge udvikling af cholelithiasis, cholecystitis.
• Hepatoprotectors (beskyttelsesmidler beskytte leverceller mod beskadigelse).
• Chelateringsmidler. Middel til at forbedre udskillelsen af bilirubin fra tarmen.
• Fordøjelsesenzymer er udstyrede med dyspeptiske lidelser (kvalme, opkastning, flatulens) - støtte fordøjelsen.
• Lysbehandling - udsættelse for lyseblå lamper fører til ødelæggelse af væv fast bilirubin. For at forhindre øjet forbrændinger skal beskyttes.

Gennemførelsen af disse anbefalinger, patienter har normale niveauer af bilirubin, symptomer opstår meget mindre hyppigt.