Hvad er det - et syndrom Rokitansky-Otto Küstner? Syndrom Rokitansky-Otto Küstner: årsager, symptomer, behandling

Surrogatmor tillader børn at kvinder, der af helbredsmæssige årsager ikke kan forestille sig et barn på egen hånd. Deres antal, ifølge statistikkerne, steget fra år til år. En af grundene til, at appel til de tjenester af en rugemor er Rokitansky-Otto Küstner syndrom. Årsagerne til sygdommen, symptomerne og de grundlæggende metoder til behandling vil blive drøftet i denne artikel. Du vil også lære om en kvinde med dette syndrom har børn.

patologi karakteristisk

Syndrom Rokitansky-Otto Kustner-Meyer-Hauser - en sjælden gynækologisk sygdom. indeholder navnene på forskere, der præsenterede en detaljeret beskrivelse af patologi i sit navn. Også i den medicinske litteratur der er synonymer for sygdommen: vaginal atresi, aplasi af livmoderen. Men de afspejler ikke alle krænkelser i kroppen, typisk af syndromet. Yderligere kan vaginal atresi forekomme på grund af inflammation eller operationer. Ofte til det fulde navn på sygdommen reducere de to første navne på forskere eller udtrykket "MRKH syndrom".

Patologien er kendetegnet ved hel eller delvis mangel af livmoderen, samt 2/3 af vaginaen. I dette tilfælde er der den fulde udvikling af æggestokkene og kønsorganer. Også lagrede sekundære seksuelle karakteristika (organ hår på den kvindelige typen, bryst). Rokitansky-Otto Küstner syndrom er diagnosticeret sjældent (ét tilfælde per tusind 5. Piger nyfødte).

historiske oplysninger

De første beskrivelser af den dato, sygdom tilbage til 1829 år. Tysk læge Carl Mayer bemærkes, at vaginal aplasi ofte er ledsaget af en række udviklingsmæssige abnormiteter. Lidt senere, i 1838, en patolog fra Østrig Karl von Rokitansky syndrom beskrivelse tilføjet. Han fastslog, at hvis denne sygdom er også fraværende livmoder, æggestokke, men bevarer evnen til at fungere fuldt ud. I 1910, den tyske læge tyske Kyustner sammenfattet de tilgængelige oplysninger om sygdommen, tilføjer sine egne observationer. Gynækolog beskrevne eksempler hyppig kombination med aplasi uterin misdannelser nyreudvikling. I 1961, professor Zhorzh Hauzer fra Schweiz foreslog, at udtrykket "Otto Küstner Rokitansky-Mayer-syndromet". Forsker offentliggjorde hans talrige observationer af patienter med denne diagnose, som henledte opmærksomheden på ufølsomhed over for mandlige hormoner blandt patienter. I 1977 Houser først præsenteret en beskrivelse af den atypiske variant af patologi. I betragtning af den store bidrag af forskere blev syndrom opkaldt efter opdagere af fire navne.

Årsager til sygdom

Selv i det embryoniske periode føtale lagte anatomiske defekter, der kendetegner Otto Küstner-Rokitansky syndrom. Billeder af børn med denne diagnose efter fødslen adskiller sig ikke fra deres sunde jævnaldrende. Ifølge Muller teori, fosteret kønsorganer udvikles under den anden måned efter undfangelsen. Virkningen af negative faktorer på kroppen af en gravid på dette tidspunkt kan forårsage forskellige sygdomme hos børn. Om forekomsten af et syndrom påvirker også bindevæv dysplasi fosteret, hvor forstyrrelse af dens struktur forekommer. Patologiske forandringer føre til udvikling af defekte organer, en manifestation af, som er det Otto Küstner-Rokitansky syndrom.

Hvilke faktorer har indflydelse på forekomsten af sygdommen i barnet under graviditeten?

1. Stærk forgiftning.
2. HIV i moderen.
3. Faren for abort.
4. Tage visse lægemidler (såsom corticosteroider).
5. Alkoholmisbrug.

Syndromet er ikke klassificeret som arvelige sygdomme. Men i klinisk praksis er der tilfælde, hvor den patologi diagnosticeret flere kvinder i samme familie.

Kliniske manifestationer af sygdommen

Otto Küstner-Rokitansky syndrom begynder at manifestere i puberteten, når der pubertet organisme. Pigerne gradvist afrundede bryster, ændre figuren, der er kropshår i intime områder. Udtalte sekundære kønskarakterer ikke tillader mistanke sundhedsproblemer. Mange piger føler periodiske smerter i underlivet område, tunghed i lænden. Men den manglende menstruation fører til søge hjælp fra en gynækolog. En anden grund til et besøg til en specialist kan være et problem med en intim karakter. Mislykkede forsøg på samleje resulterer ofte i traumer til mellemkødet eller brud på blæren. Manifestation af underudvikling organer kan fungere som en rudimentær livmoder med unormale æggeledere. Ca. 40% af messen køn MRKH syndrom kombineret med misdannelser af urinvejene.

klassifikation af sygdomme

Ligesom mange andre anomalier fosterudvikling, Rokitansky-Otto Küstner syndrom har forskellige grader af alvorlighed. Intensiteten af hver af dem bestemmes af sværhedsgraden af føtale abnormiteter. Der er tre former af sygdommen:

1. Typisk MRKH syndrom (64% af alle tilfælde). Det er kendetegnet ved aplasi af livmoderen og skeden.
2. Atypisk MRKH syndrom (24% af alle tilfælde). I denne sygdom, de manglende livmoder og vagina piger, der er en dysfunktion af æggestokkene.
3. MURCS-association (12% af alle tilfælde). Dette er den mest alvorlige form af syndromet, som er kendetegnet ved forstyrrelser anført ovenfor, og er suppleret med en unormal udvikling af skelettet.

Form af sygdommen afgør den terapeutiske strategi og hjælper læger lave en forudsigelse for helbredelse.

metoder til diagnose

Hvad inspektion er påkrævet for at bekræfte syndromet Rokitansky-Otto Küstner? Symptomer på sygdommen er ikke det eneste kriterium for diagnosen. patientundersøgelse begynder med en visuel inspektion. I 75% af tilfældene, er det ikke afsløre eventuelle overtrædelser, fordi de sekundære egenskaber svarer til normer. Derefter en check på gynækologisk stol. Piger med mødommen diagnose udføres ved hjælp af sensorer. For typiske korte vagina syndrom (op til 2 cm), hvilket ikke er enden af livmoderhalsen kanal. En anden diagnostisk mulighed er en rektalundersøgelse, hvorunder lægen proberne æggeleder og livmoderkaviteten. Denne metode gør det muligt at vurdere graden af dannelsen af organer.

Regelmæssig måling af basal temperatur hjælper med at bestemme fasen af menstruationscyklus at bekræfte det fulde udbytte af æggestokkene. Hertil kommer, at lægen ordinerer blodprøver for hormoner, MR og bækken ultralyd. I særligt grove tilfælde kan kræve laparoskopisk diagnose.

Fremgangsmåder til behandling

Der er kun én måde at helbrede Rokitansky-Otto Küstner syndrom - intim plast. Betjening på dannelsen af skeden kaldet colpopoiesis til hendes læger har tyet til det XIX århundrede. I første omgang, operationen anvendes til behandling af kvinder med bevarede livmoderen funktioner. Hos disse patienter havde blodet ikke kommer fra kroppen, og gradvist akkumuleret i bughulen. Som et resultat, er de blevet diagnosticeret med neoplastiske processer, som blev ledsaget af svære smerter og forskellige komplikationer.

I øjeblikket holder colpopoiesis to måder:

1. Udvidelse af skeden ved hjælp af en oppustelig ballon. Operationen tager lang tid. Dens gennemførelse er kun mulig, hvis den vaginale længde ikke er mindre end 4 cm.
2. Dannelse neovaginy del af colon sigmoideum eller maveskindet. Moderne teknologi gør det muligt at rette op på de fejl uden abdominale incisioner - laparoskopisk. Læger foretrækker ofte denne metode, dannelsen af en kunstig vagina.

Den ideelle alder for colpopoiesis er perioden fra 16 til 21 år. Denne gang, den endelige modning af organismen. Det eneste formål med den vaginale plast - gøre det muligt for kvinder at nyde en fuld sexliv. For at forhindre, at det uperforeret bør ikke opgive regelmæssig sex, periodisk passerer bougienage procedure.

Komplikationer efter operationen

Hvad er de komplikationer efter operationen kan støde patienter med diagnosen "Rokitansky-Otto Küstner syndrom"? Behandling af sygdommen er undertiden ledsaget af eventuelle negative konsekvenser. Colpopoiesis - dette er en alvorlig operation. Som med enhver anden form for kirurgi, er det muligt at udvikle komplikationer. Blandt dem, de mest almindelige er sepsis og bughindebetændelse. Også mange patienter efter et behandlingsforløb, lægerne diagnosticeret fusion neovagina vægge. Denne patologi udvikler sig på grund af mangel på regelmæssig sex liv. Derfor læger anbefaler, at kvinder ikke at forsømme sex.

Prognose efter helbredelse

Ændringer i kroppen, der opstår hos kvinder med diagnosen "Rokitansky-Otto Küstner syndrom" tillader ikke at udføre reproduktive funktion på en naturlig måde. Men moderne metoder til IVF og surrogacy hjælpe disse patienter har biologiske børn. Forskere har for nylig annonceret positive resultater af en donor livmoder transplantation. Efter et stykke tid, måske, vil transplantation af kroppen hjælpe kvinder med denne snigende sygdom på egen hånd at føde børn.

Ufrugtbarhed og syndrom Rokitansky-Mayer-Otto Küstner

Kan jeg få børn med denne sygdom? Dette spørgsmål opstår fra de mange kvinder, der står over for patologi. Før eller senere, hver af dem ønsker at prøve på rollen som moderen. De fleste kvinder med dette syndrom kan ikke bære et barn. Hvis æggestokkene fungerer normalt, så eksperter foreslår patienterne benytte sig af en rugemor. I dette tilfælde barnet er undfanget?

I den første fase af en rugemor program, og den syge kvinde er ordineret hormonelle medikamenter. Brugen af narkotika inden for en bestemt periode tillader dig at synkronisere deres menstruationscyklus. Så kvindens æg syndrom MRKH insemineret med sæd fra sin mand. Inden for et par dage af deres "voksne" i et medium, der efterligner egenskaberne af æggelederne. Efter tre dage er eksperter begynder at pre-implantation forberedelse: bestemme køn af embryonet, tilstedeværelsen af kromosomale defekter og arvelige sygdomme. På den femte dag stammer foster overføres til livmoderen af en rugemor. I nogle tilfælde, en dobbelt podsazhivanie, for eksempel på den tredje og femte dag.

Antallet af overførte embryoner kan variere afhængigt af kvaliteten af det genetiske materiale, patientens alder. Efter anmodning fra den kvinde, den ubrugte æg undergår nedfrysning procedure. Som et resultat af denne opfattelse til verden i 9 måneder er der en sund baby. Men denne fremgangsmåde har både tilhængere og modstandere.

Separat bør overveje surrogacy. I mange specialiserede klinikker er der de såkaldte kvinders base, der er villige til at give en lignende tjeneste. Normalt er det unge, raske piger. En af grundene til at ty til en sådan klinik er et syndrom Rokitansky-Otto Kustner-Meyer-Hauser. Billeder fremtidige rugemødre kan også findes i denne database. Hele processen, fra udvælgelsen af en potentiel biomamy og slutter graviditet, kontrol center vejledere. Så det er bedst at kontakte eksperterne, i stedet for at engagere sig i søgen efter sig selv. Kun på denne måde kan fortsat tillid i fremtiden sundhed af dit barn.

For at opsummere

Syndrom Rokitansky-Mayer-Otto Küstner - er en genetisk sygdom karakteriseret ved fravær eller hypoplasi af livmoderen og skeden. Mange piger før puberteten ved ikke engang, om sundhedsproblemer. Amenorré får dem til at se en gynækolog. Det var ved en reception på eksperten de først bliver opmærksomme på, at der findes et sådant syndrom. På den ene side, er det typisk at fejludvikling af livmoderen og vagina, og på den anden - tilstedeværelsen af sekundære kønskarakteristika. I dag er der flere behandlingsmuligheder for sygdomme. Alle af dem bliver konstant forbedres og suppleres. Terapi af sygdommen er at fjerne defekten ved intime plast. Som et resultat, kan patienten komme af med de psykologiske og fysiologiske problemer, nyde livet og selv få børn. Med hensyn til det sidste punkt, det kræver hjælp fra en rugemor.