Langerhanscelle histiocytose: Årsager og Behandling

Langerhans-celler - hvide blodlegemer, der er en del af immunsystemet og under normale forhold spiller en vigtig rolle i at beskytte kroppen mod vira, bakterier og andre skadelige mikroorganismer. De findes i huden, lymfeknuder, milt, knoglemarv og lunger.

Hvad er langerhanscelle histiocytose?

I denne sygdom, tidligere kendt som histiocytose X, Langerhanske celler begynder at proliferere i patologisk skala. Stedet for at beskytte kroppen, store koncentrationer af disse celler påvirker integriteten af væv og endog ødelægge dem. Oftest lider knogler, lunger og lever. Selv om denne celledeling har meget til fælles med kræft, de fleste forskere ikke tro histiocytose X form for kræft. Det vigtigste differentiere funktion i denne sammenhæng, genkender normale struktur aggressive celler og det eneste problem er deres accelereret vækst. Øjeblikket, Langerhans-celle histiocytose (hos børn, bør det bemærkes, er det mere udbredt end i voksne) indregnes sygdom i immunsystemet, hvorved immunceller formere sig for hurtigt og forårsage betændelse og skader på det omgivende væv.

Denne sygdom er i stand til at udvikle sig i enhver del af kroppen og i hvert organ. Det kan endda ske på flere forskellige områder på samme tid. I de fleste tilfælde er det dog den patologi påvirker flere systemer i kroppen kun i børn under to år. Enlige læsioner findes i både børn og voksne.

grunde

Det er stadig ukendt, hvorfor der er sådan en patologi. Imidlertid har forskerne fokuseret på kontrol af følgende hypotese: sandsynligvis en form for almindeligt stof i miljøet, muligvis en virusinfektion, der giver skub i udviklingen af sygdomme forårsager overdrevent intens reaktion af immunsystemet. Men den direkte kilde til sygdommen i øjeblikket genstand for identifikation. En kendt observation er interessant: næsten alle patienter med lokaliseret sygdom i lungerne er aktive eller tidligere cigaretrygere. Ikke desto mindre, selv om massedistribution af rygning i samfundet er meget sjældne Langerhans histiocytose. Årsagerne omfatter anvendelse af cigaretter på listen over risikofaktorer som ikke, fordi det ofte er en sygdom og ikke påvirker lungerne. Den mest sandsynlige hypotese er, at de negative virkninger af rygning realiseret spredning af Langerhanske celler hos patienter med en sjælden genetisk bestemt disposition til det. Ifølge en anden teori, den egentlige årsag til sygdommen ligger i det medfødte immunsystem lidelser.

spredning

Betragtes som en sygdom er sjælden og forekommer i omkring ét tilfælde for 250 tusind børn og ét tilfælde pr million voksen. Selvom der kan forekomme symptomer på alle alderstrin, det oftest diagnosticeres hos børn og unge, og 70% af tilfældene forekommer i at identificere histiocytose alder til 17 år. I den yngste aldersgruppe af patienter, statistik stige i alderen fra et til tre år.

form af sygdommen

Langerhanscelle histiocytose hos børn og voksne involverer 3 danner som tidligere blev anset uafhængige patologier. Det eosinofil granulom, Henda sygdom - Shyullera - Christian sygdom og Letterer - Siwa.

symptomer

Sygdommen kan manifestere sig ved følgende:

• vedvarende smerter og hævelse i knoglerne, især i din arm eller ben;
• en revne i knoglen, især hvis det ikke indledes med en personskade eller forudgået af en lys, let slag;
• Store huller mellem tænderne i de tilfælde, hvor langerhanscelle histiocytose hos børn har spredt sig til knoglerne i kæben;
• øre infektion eller øre udledning, hvis sygdommen har påvirket knoglerne i kraniet nær øret;
• hududslæt fortrinsvis lokaliseret på balderne eller hovedbunden;
• lymfadenopati;
• leverforstørrelse, som i nogle tilfælde kan ledsages af tegn på organdysfunktion (gulfarvning af huden og øjnene (gulsot) eller patologisk akkumulering af væske i maven - ascites);
• exophthalmos - forskydningen af øjeæblet fremad på grund histiocytose med lokaliseringen af øjnene;
• åndenød og hoste, lunge med læsioner;
• langsom vækst og overdreven vandladning grundet hormonal ubalance.

Mindre almindelige symptomer på sygdommen er:

• feber;
• vægttab;
• irritabilitet;
• den manglende evne til at holde vægten og holde kroppen i form.

diagnostik

Siden langerhanscelle histiocytose (Foto manifestationer af denne sygdom er ikke et kønt syn) er ganske sjældent og udtrykkes ved symptomer, der er nemt forveksles med symptomer på mange andre sygdomme, diagnose ofte er kompleks og tager tid. Derfor er en læge vil sandsynligvis stille dig spørgsmål relateret til andre sygdomme til mere effektivt at skelne den tilsigtede histiocytose.

Den primære diagnostiske undersøgelse er en normal fysisk undersøgelse, hvor lægen vurderer den generelle sundhed og lægger særlig vægt på de områder, hvor symptomerne på sygdommen forekommer. Hvis patienten oplever smerter i knoglerne eller klager over hævelser i knoglen, kan lægen ordinere en standard X-stråler og knogle scintigrafi. Røntgenstråler afslører fraktur del betegnet lytiske læsioner, og scintigrafi vil bestemme beskadigede område, hvor knoglen uafhængigt forsøger at komme sig.

Metode computertomografi (CT) anvendt i undersøgelsen af ryggen og bækkenet i tilfælde, hvor lægen har mistanke om, at det er der kan være lommer af destruktive forandringer. Når symptomerne tegn på leverdysfunktion, skal have foretaget blodprøver. Hvis der er tegn på lungeskader, eller i tilfælde, hvor en specialist på grundlag af den indledende lægeundersøgelse mistanke om, at langerhanscelle histiocytose kan vise det i lungerne, ordinere røntgenstråler eller computertomografi tomografi af brystet. CT-scanning af hovedet udført for at vurdere tilstanden af hjernen. Den nye visualisering teknologi, PET (positronemissionstomografi) kan også være nyttigt.

Hvis du har mistanke om en langerhanscelle histiocytose hos børn (se billeder. I begyndelsen af artiklen) biopsi kan være nødvendigt, da dette er den eneste metode til at bekræfte den formodede diagnose. I denne procedure, at lægen fjerner en lille prøve af væv eller knogle, der skal undersøges i laboratoriet. I de fleste tilfælde er en prøve af biologisk materiale ekstraheret fra områder, hvor direkte lokaliserede langerhanscelle histiocytose: knogler, hud og lymfeknuder. Blodprøver kan hjælpe med at bestemme, om knoglemarven påvirkes.

varighed

Det er svært at forudsige, hvor hurtigt sygdommen, og hvordan det vil manifestere sig. I nogle tilfælde, den patologi forsvinder af sig selv og kræver ikke lægelig indgriben. Dette sker, når overtrædelsen er lokaliseret i et område (i knogler eller hud), eller når en ryger med lungeskade ophører med at forbruge cigaretter. Men det sker også, at sygdommen er dødelig; døden kan forudsiges i de tilfælde, hvor akkumulering af abnormt prolifererende celler angriber samtidigt en række forskellige organer eller kropsdele. Den sundhedstilstand rygeren begynder blot at forbedre, når at holde op.

forebyggelse

Da årsagen til krænkelser er stadig et mysterium, indtil videre er der ingen effektive forebyggende foranstaltninger. Men i betragtning af, at lungerne påvirkes kun i fans til at ryge cigaretter, opgiver en afhængighed kan ses som en forebyggende histiocytose lokaliseret i lungerne.

behandling

Hvis patienten har en bekræftet diagnose på "histiocytose af Langerhans-celler", vil behandlingen afhænger af sværhedsgraden og omfanget af bruddet.

Hvis abnormitet detekteres i kun ét system af kroppen, vil lægen ordinere kortikosteroider, især "Prednisolon". Derudover kan du nødt til at gennemgå et kursus i kemoterapi. Desuden det ramte område af knogle fjernet ved curettage - skrabning. Hvis patologisk accrescent celler er koncentreret i et område af huden, kan sygdommen blive helbredt ved at dække det angrebne område nitrogensennepsgas - kemoterapimidlet. Det er også bruges "Methotrexat". Stråleterapi administreres i tilfælde, hvor knoglesygdom (for eksempel i det øvre ben eller i rygsøjlen) førte til en svækkelse af hele skelettet fragment. Sygdomme i plastikkirurgi på rygsøjlen - fusion - anbefales, når knoglen ustabilitet i den cervikale region.

Generaliseret (systemisk) Langerhans celle histiocytose - en langt mere alvorlig tilstand. For kan også anvendes til behandling af kemoterapi, men dens effektivitet er betydeligt reduceret i forhold til behandling med enkelt læsion. Selv eksperter undersøgte effektiviteten af mange lægemidler, er endnu ikke blevet fundet optimal medicinsk behandling. Ikke desto mindre, for at overvåge udviklingen af sygdommen kan lægen ordinere en af følgende måder:

• "Vinblastin";
• "Etoposid";
• "Mercaptopurine";
• "Cladribine";
• "Cytarabin";
• "Methotrexat".

I nogle tilfælde, læger anbefaler levertransplantation, knoglemarv eller lunge, men blandt forskere konsensus om den optimale organtransplantation hos patienter med histiocytose endnu ikke er nået.

Hvornår skal se en læge?

Vær sikker på at kontakte din primære sundhedstjeneste børnelæge, hvis du har mistanke om langerhanscelle histiocytose hos børn. Okulære symptomer, smerter eller hævelse i knoglen, kronisk hududslæt er symptomerne på denne sjældne sygdom. Hvis nogen af disse symptomer eller patologi hos voksne bør konsultere en læge.