Lupus nefritis: diagnose, behandling, kost

Lupus nefritis er en af de hyppigste komplikationer af systemisk lupus erythematosus. SCR - er en autoimmun sygdom forårsaget af forekomsten af antistoffer i kroppen, som modtager de "native" proteiner som fremmede. Som følge heraf udvikler aseptisk inflammation i forskellige dele af kroppen. Herunder i nyrerne.

definition

Lupus nephritis, lupus nephritis, eller - en tung nyresygdom i systemisk lupus erythematosus. Forekomsten af denne sygdom i befolkningen i gennemsnit fyrre mennesker pr hundrede tusinde befolkning. De fleste lider af repræsentanter for den smukke halvdel i alderen fra tyve til fyrre år. Oftest er det patologi findes i afro-caribiske befolkninger.

Sygdommen kan være forårsaget af en lang række forskellige faktorer, fra overforbrug af garvning, at genetiske sygdomme, så det er ekstremt vigtigt tidspunkt at være opmærksom på symptomerne og se en læge. Efter alt, er jo før behandlingen startes, jo bedre er prognosen for patientens liv og helbred.

ætiologi

Lupus nefritis kan udløses af solen langsigtet konstant (hobby solarium eller ophold i solrige steder), allergi over for medicin, permanent stress og endda graviditet (fosteret opfattes som et fremmedlegeme og immunsystemet begynder at angribe moderen celler).

Hertil kommer, at udviklingen af genetiske sygdomme rammer afhængighed, tilstedeværelsen af hormonelle ubalancer, hyppige virussygdomme (virus integreret i cellelegemet, forlader i deres overfladeantigener og provokere sin således et immunrespons). Mulighed for at udvikle sygdommen i nære slægtninge flere gange højere end gennemsnittet for befolkningen.

patogenese

Lupus nefritis er en del af et symptom, der udvikler sig i systemisk lupus erythematosus. Autoantistoffer udvikle sig i første omgang til den native DNA og dens forbindelse med histoner, at proteiner af komplementsystemet og cardiolipin. Årsagen til en sådan aggression - reduceret tolerance over for egne antigener, defekter i B- og T-lymfocytter.

Direkte forbundet med udviklingen af nefritis ved, at antigen-antistof-komplekser trope til væv af nyretubuli. Når et sådant protein molekyle er bundet til celleoverfladen, udløser en kaskade af biokemiske reaktioner, der resulterer i frigivelse af de aktive stoffer, smeltede celle. Dette igen, forårsager en inflammatorisk reaktion, som kun forværrer skaden.

morbid anatomi

Lupus nefritis i SLE kan have forskellige morfologiske manifestationer. Med åbningen af patienterne havde ændringer i membraner i nyreglomeruli, aktiv deling af celler, udvidelse af mesangiet, vaskulær sclerose, loops og mere. Disse manifestationer kan være både i den ene og i flere glomeruli.

Den mest specifikke for lupus nefritis er fibrinoid nekrose kapillær Henles slynge, og histologisk detekterbare kernepyknoseindekset og karyorrhexis (adskillelse og lysis af cellekerner). Derudover en patognomonisk ændring i glomerulær basalmembran som en "trådsløjfer" og tilstedeværelsen af hyalin tromber i lumen af kapillærerne som følge af aflejring af immunkomplekser.

klassifikation

Klinisk og morfologisk flere etaper, der strækker lupus nephritis. Klassificering af WHO som følger:

1. First Class: glomeruli har en normal struktur.
2. Anden klasse: der er bare ændrer i mesangiet.
3. Tredje klasse: glomerulonephritis med læsion af halvdelen af glomeruli.
4. Fjerde klasse: diffus glomerulonephritis.
5. Femte klasse: membranøs glomerulonefritis.
6. Sjette klasse: skleroserende glomerulonephritis.

Der er også en klassificering Serova, hvor den afsætter omdrejningspunkt, diffus, membranøs, mesangioproliferativ, mesangiocapillary glomerulonefritis og fibroplastic.

symptomer

Membranøs lupus nefritis har både obligat og fakultative symptomer. En af dens manifestationer er obligatorisk proteinuri, der er tilstedeværelsen af protein i urinen. Også, kan du ofte finde hæmaturi, leuco - og limfotsituriyu. Disse tegn indikerer tilstedeværelsen af inflammation i nyrerne og kan ikke kun i SLE.

Med udviklingen af den autoimmune proces er stigende symptomer på nyresvigt er manifesteret ved forhøjede creatininniveauer i blod og urin, svaghed, letargi patient soporous stater.

Er langsomt fremadskridende og hurtigt progredierende nefritis. Hvis sygdommen udvikler sig langsomt, sejre urin og nefrotisk syndrom. Desuden kan lupus nephritis holdes i en inaktiv eller latent form, når alle symptomerne er til stede kun mindre proteinuri.

Hurtigt progressiv lupus nefritis er meget lig den klassiske glomerulonephritis. Nyresvigt vokser hurtigt, er der brutto hæmaturi, forhøjet blodtryk, og nefrotisk syndrom. I svære tilfælde kan udvikle dissemineret intravaskulær koagulation (DIC).

Lupus nefritis hos børn

I 1/5 af patienter med systemisk lupus erythematosus første symptomer viser sig i barndommen. Hos børn yngre end 10 år, er det næsten ikke forekommer, men der er en beskrivelse af tilfælde af SLE i et barn og en halv måned gammel.

Udviklingen af sygdommen hos børn er ikke anderledes end voksne. Det kliniske billede kan varieres: fra asymptomatisk til hurtigt progredierende. Akut nyresvigt er sjældne.

Adskillige distinkte tegn på SLE i barnet:

• erytem i ansigtet;
• discoid udslæt på kroppen;
• følsomhed over for sollys;
• mucosal ulceration;
• inflammation i leddene;
• nyresygdom;
• en overtrædelse af centralnervesystemet;
• øget blødning;
• immunologiske lidelser;
• tilstedeværelsen af antinukleære antistoffer.

Hvis klinikken har mindst fire funktioner fra denne liste, kan vi trygt sige, at barnet har systemisk lupus erythematosus. nyreskader hos børn sjældent kommer i forgrunden. Normalt kan symptomer spænder fra glomerulonephritis til manifestationer af antifosfolipidsyndrom.

Prognose for udvikling af sygdommen hos børn gunstigere. Ti år efter formuleringen af dialyse diagnose kræver kun 10 procent af patienterne.

diagnostik

Hvad giver lægen en begrundet mistanke lupus nefritis? Diagnosen er normalt baseret på eksisterende kliniske og laboratorie-bekræftet data om SLE:

• Smerter og betændelse i leddene;
• udslæt på huden i ansigtet i form af en sommerfugl;
• i nærvær af effusion historie i hulrummet (lungehindebetændelse, pericarditis);
• hurtigt vægttab, feber.

Den generelle analyse af blod observeret anæmi, nedsat blodplader, forøget ESR reduceret komplement proteiner. Til diagnose er vigtigt at identificere antistoffer til nativt DNA.

Normalt er dette nok til at stille en diagnose af systemisk lupus erythematosus og, som en konsekvens af lupus nefritis. Imidlertid kan forekomsten af protein i urinen blive forsinket i et eller to år fra sygdommens opståen. I et sådant tilfælde, lægen afhængig af enzymimmunoassay og detektionsantistoffer. Hvis ikke bekræftet af laboratoriedata, er det nødvendigt at fortsætte den diagnostiske søgning, især mandlige patienter, for deres nosology, det er sjældent.

Differentiere lupus nephritis i SLE-patienter med bakteriel endocarditis, akut forværring af rheumatoid arthritis, multipel myelom, kronisk hepatitis B, og amyloidose syndrom, Henoch-Schonlein purpura.

Den første fase af behandlingen

Behandling af lupus nefritis - en lang og kedelig proces, der ofte varer et helt liv. Den finder sted i to etaper. I det første trin kuperet eksacerbation. Målet med behandlingen - at opnå stabil remission, eller i det mindste reducere de kliniske manifestationer.

Medicin skal påbegyndes så hurtigt som muligt fra tidspunktet for diagnosen. Alt sker så hurtigt, at selv i fem til syv dages forsinkelse kan være en fatal fejltagelse. Hvis processen er lav (det vil vise antistoftitrene), kan lægen være begrænset til anvendelsen af corticosteroider i høje doser i en periode på to måneder, efterfulgt af en langsom nedsættelse af dosis (brat annullere lægemidlet kan ikke være, kan nægte binyrerne).

Hvis en hurtigere forløb af sygdommen, foruden steroider, intravenøst administreret høje doser af cytostatika. Denne puls terapi udføres inden for seks måneder. Først efter denne periode kan begynde at reducere dosis af medicin, og overføre patienten til en oral medicin.

Glem ikke, at patienter med SLE udvikler ofte dissemineret intravaskulær koagulation, så det anbefales at træffe forebyggende foranstaltninger, nemlig:

• transfusion af blod og blodkomponenter;
• intravenøs "Trental";
• subkutan administration af 2,5 enheder tusindvis af "heparin".

Anden fase af behandling

Lupus nefritis i SLE i det andet trin er også behandlet med steroider og cytotoksiske medikamenter. Kun den dosis, de er meget mindre. Meget langsomt over fire til seks måneder, den dosis "Prednisolon" titreres til 10 milligram per kilogram legemsvægt. Cytostatika også udnævnt bolusdoser gang hver tredje måned, og hvis den positive dynamik på sygdommen, derefter gå videre til en enkelt injektion hvert halve år.

En sådan vedligeholdelse terapi kan vare i årevis. Over tid, tilsættes (hvis nødvendigt) forebyggelse af bivirkninger af lægemidler og symptomatisk behandling.

Men selv med rettidig begyndt behandling på femten procent af patienterne stadig udvikle nyresvigt. I dette tilfælde kan kun hjælpe hæmodialyse eller nyretransplantation. Desværre er disse behandlinger ikke er tilgængelige for offentligheden.

Kost til lupus nefritis

For at opretholde nyrefunktionen med lupus nephritis patienter bør overholde visse regler:

1. Drik masser af væske til en brønd filtrere blodet og opretholde metabolisme.
2. Maden skal indeholde mindre mængder af kalium, fosfor og protein, da disse elementer har en negativ effekt på beskadigede nyrer.
3. Giv op dårlige vaner.
4. Kast dig ud i lys øvelse.
5. Regelmæssigt kontrollere dit blodtryk.
6. Begrænse indtagelsen af fedtholdige fødevarer.
7. Tag ikke NSAID, fordi de har en negativ virkning på nyrerne.

Hvis patienten følger disse anbefalinger, er livskvaliteten væsentligt forbedret, og overlevelsen prognosen er mere lovende.

outlook

Prognose behandling lupus nefritis membranøs afhænger af, hvor hårdt ramt nyrer og starten af behandlingen. Jo tidligere patienten går til lægen, jo større er sandsynligheden for et positivt resultat.

For fyrre år siden, har kun en håndfuld patienter med lupus nephritis levede mere end et år fra diagnose. Takket være moderne metoder til behandling og diagnose, kan patienterne forvente en mere end fem års levetid.