Vaskulær misdannelse: årsager, symptomer, diagnose og behandling

Hvis i processen med embryonale udvikling forstyrres dannelsen af kredsløbssygdomme, er den vaskulære malformation dannet. Dette er en forkert forbindelse af vener og arterier, som manifesterer sig i puberteten. Det hele starter med hovedpine, migræne og beslaglæggelser. I svære tilfælde børn har anfald.

definition

vaskulær struktur varierer inden for kredsløbssystemet. Nogle er tykkere, nogle er muskulære væg, nogle har ventiler, men de er alle forbundet med hinanden i en bestemt rækkefølge. Hvis en eller anden grund er brudt den etablerede natur af sekvensen, er konglomerater dannes indviklede fartøjer, kaldet misdannelser.

Typisk er denne medfødte sygdomme af ukendt årsag. Det sker i nitten ud af et hundrede tusinde nyfødte hvert år. Kan forårsage misdannelse stjæle syndrom, komprimere rygmarven og hjernevæv, til dannelse af aneurisme og forårsage et slagtilfælde og blødning meninges. Oftest komplikationer forekomme i en moden alder, efter fyrre år.

klassifikation

Der er flere former, der kan tage en vaskulær misdannelse. Til deres anvendelse systematisering vedtaget i 1996 den amerikanske klassificering ISSVA. Dens grundlæggende forskel fra andre klassifikationer - adskillelse af alle uregelmæssigheder i tumorer og misdannelser.

1. Vaskulære tumorer:
   - infantil hemangioma (vises i barndommen);
   - medfødt hemangioma;
   - bunchy hemangioma;
   - veretenopodobnaya hemangioendothelioma;
   - kaposhiformnaya hemangioendothelioma;
   - erhvervet af tumoren.
2. misdannelser:
   - kapillære (telangiectasias, angoikeratomy);
   - venøs (sporadisk, glomangioma, Mafuchchi syndrom);
   - lymfeknuder;
   - arteriel;
   - arteriovenøs;
   - kombineres.

Misdannelser af vener

Venøs Misdannelser er unormal udvikling af vene, efterfulgt af deres patologiske forlængelse. Det er den mest almindelige blandt alle typer af misdannelser. Denne sygdom er medfødt, men kan manifestere sig i barndommen og i voksenlivet. Ændre placeringen af skibene kan være alt: en nervøs systemisk, indre organer, hud, knogler og muskler.

Venøse misdannelser kan være på overfladen eller i legemet ligger tykkere isoleres eller stræk i flere legemsdele. Derudover tættere de ligger på hudoverfladen, jo mere mættede farven gevinst.

På grund af den usædvanlige form og farve kan forveksles med hæmangiomer. Til differentialdiagnose ganske let tryk på modificerede del. Misdannelser er bløde og nemme at skifte farve. I tilfælde af forekomst af unormale blodkar dybt i den menneskelige krop eksternt patologi kan ikke vises.

Sammen med barnets vækst og øget misdannelse, men under indflydelse af udløsende faktorer, såsom kirurgi, trauma, infektion, hormonale lægemidler, fødedygtige eller menopause, oplevede hurtig ekspansiv vækst af blodkar.

Chiari malformation

Denne karmisdannelse, som er karakteriseret ved lavtliggende cerebellare tonsiller. Sygdommen er beskrevet i slutningen af det nittende århundrede østrigske læge Hans Chiari, i hvis ære og blev navngivet fænomenet. Han identificerede nogle af de mest almindelige typer af denne anomali. Grund af den lave placering tonsil hindre udstrømning af fluid fra hjernen til rygmarven, skaber øget intrakranielt tryk og provokerer udvikling af hydrocephalus.

Chiari malformation typen beskriver forskydning cerebellare tonsiller ned og skubbe dem gennem foramen magnum. Dette arrangement bevirker udvidelsen af rygmarvskanalen, som klinisk manifesterer sig i puberteten. De mest almindelige symptomer er hovedpine, tinnitus, usikker, når du går, dobbeltsyn, nedsat artikulation, synkebesvær, og undertiden opkastninger. For teenagere karakteriseret ved nedsat smerte og temperaturfølsomhed i den øverste halvdel af kroppen og lemmer.

Chiari misdannelse anden type udvikler hvis øget størrelse foramen. I dette tilfælde har de cerebellare tonsiller ikke falde, og falder ind i det. Dette fører til kompression af rygmarven og lillehjernen hhv. Samtidig er mulige symptomer på væskeretention i hjernen, hjertefejl, brud på embryonale fordøjelseskanalen og urogenitale system.

rygmarv

Misdannelser af rygmarven - er en sjælden sygdom, der fører til progressiv myelopati. Arteriovenøse malformationer foretrækker anbragt mellem ark eller hård skal ligge på den dorsale overflade af hjernen i den thorakale eller lændehvirvelsøjlen. Den mest almindelige patologi er almindelig hos voksne mænd.

Sygdommen ligner symptomerne på multipel sklerose og kan indtaste en neurolog misvisende. En kraftig forringelse sker efter sprængning af blodkar og blødning i subaraknoidal rummet. Patienterne observeres lidelser følsomme og motoriske områder, forstyrrelser af bækken organer. Hvis slutter kortikale symptomer, er sygdommen blive mere som ALS (amyotrofisk lateral sklerose).

Hvis patienten klager karakteristisk for to forskellige neurologiske sygdomme, skal lægen være mistanke vaskulær misdannelse og foretage en visuel inspektion af rygsøjlen. Tegnene på med ændret vaskulær lipoma og er områder med forøget pigmentering. En sådan person skal sendes til den magnetisk resonans billeddannelse eller edb myelografi. Dette vil gøre det muligt at verificere diagnosen.

symptomer

Vaskulær misdannelse ligner en tidsindstillet bombe eller en pistol med hammeren sned i hænderne på et barn - ingen ved, hvornår katastrofen vil begynde. På trods af at sygdommen er en medfødt anomali, det begynder at manifestere sig langt senere. Der er to typer af flow vaskulære misdannelser:

- blødning (70% af tilfældene);
- torpid (i de resterende 30%).

Ingen af de muligheder, kan ikke betragtes som attraktivt for en person med denne diagnose. I tilfælde af hæmoragisk flow patienten har forhøjet blodtryk, og det vaskulære enhed er lille og ligger i nakken. Halvdelen af mennesker med blødende slagtilfælde sker type misdannelse, der fører til invaliditet eller død. Risikoen for blødning stiger med alderen, og kvinder en yderligere faktor er graviditet og fødsel.

Hvis en person med succes flyttet den første streg, derefter med sandsynlighed 1: 3 i løbet af året vil re-blødning. Og så en tredje. Desværre, efter tre episoder, kun få overlever. Omkring halvdelen af patienterne har komplicerede figurer til at danne intrakranielle blødninger, hæmatomer eller blandede podobolochechnyh tamponade og hjerneventrikler.

Den anden mulighed er en stor strøm, som ligger dybt i hjernebarken vaskulære misdannelser. Dens symptomer er ganske typisk:

- krampagtige parathed eller tilstedeværelsen af epilepsilignende angreb;
- svær hovedpine;
- tilstedeværelsen af underskud symptomer svarende til en hjernetumor.

synkope

Næsten alle mennesker med vaskulære misdannelser placeret i hjernen, før eller senere blive vist synkope (dvs. synkope). Dette skyldes en midlertidig nedgang i den cerebrale cirkulation. Under synkope patienten er bleg, dækket med koldsved, hans hænder og fødder var koldt, svag puls og overfladisk vejrtrækning. Angrebet varede omkring tyve sekunder og ved sin ende patienten ikke huske noget.

Hvert år er der mere end en halv million nye tilfælde af synkope, og kun en lille del af dem har en klar årsag-virkningsforhold. Synkope kan være forårsaget af overdreven stimulering af carotis sinus, trigeminusneuralgi eller glossopharyngeal nerve, regulering af autonome insufficiens nervesystem, forstyrrelser i hjerterytmen og naturligvis vaskulære misdannelser. Unormale arterier og vener giver rangering af blod og fremskynde sin flow. Som et resultat, er hjernen ikke får nok næring, som manifesterer lidelser af bevidsthed.

komplikationer

Allerede inden misdannelse manifestere sig klinisk hos mennesker er skjult vil udvikle irreversible patologiske fænomener. Dette skyldes hypoxisk hjernevæv del, det dystrofi og døende. Afhængigt af placeringen af det ramte område er observeret en karakteristisk fokale symptomer (taleforstyrrelser, gangart, frivillige bevægelser, intelligens og t. N.) kan epileptiske anfald.

Alvorlige komplikationer begynder allerede i voksenalderen. Unormale blodkar har tynde vægge og er mere tilbøjelige til brud, så patienter med misdannelser mere almindelige iskæmisk slagtilfælde. Store konglomerater arterier og vener komprimere vævet omkring dem, der forårsager hydrocephalus. Det farligste er blødning på grund af brud på flere fartøjer. Det kan eller kan have dødelige konsekvenser, og ender med lidt eller ingen konsekvenser. Det hele afhænger af antallet af streamet blod. Blødende slagtilfælde er langt mindre lovende udsigter og kan gentage sig med tiden.

diagnostik

Indledende neurologisk undersøgelse må ikke afsløre eventuelle afvigelser i mennesker med vaskulære misdannelser. Det kræver som regel sigte og meget grundig undersøgelse for at identificere overtrædelser. Hvis patienten klager over hyppige svær hovedpine, rystelser, periodiske forstyrrelser af bevidsthed og nedsat syn eller til fods, er det en mulighed for at sende ham til at gennemføre Neuroimaging. Kort sagt, en computer eller magnetisk resonans billeddannelse af hjernen.

Det mest detaljerede og nøjagtige vaskulær struktur viser kontrast-angiografi. Til denne patient i fælles carotidarterie blev injiceret røntgenabsorberende væske og lave en serie af skud. Denne metode har en række komplikationer og bivirkninger, derfor gælder kun i tilfælde af problemer med at stille en diagnose.

For at se den hastighed, retning og hastighed af blodstrømmen til faseændringen ved anvendelse Doppler ultralyd. Denne metode giver os mulighed for at se udledningen blod mellem arterier og vener, for at afgøre, hvilken type fartøjer, for påvisning af aneurismer og andre komplikationer.

behandling

Uanset om vaskulære misdannelser kan underkastes korrektion? Behandlingsmetoder afhænger af typen af abnormitet, dens placering, størrelse og fokus for en historie af slagtilfælde.

Der er tre metoder til behandling:

- åben kirurgi;
- minimalt invasiv embolisering;
- non-invasiv radiosurgical behandling.

For hver af dem er der tegn på, kontraindikationer, og en liste over mulige komplikationer.

Den mest traumatiske er åben kirurgi. For at komme til ilden, gør at åbne kraniet, klipiruyut skibe og krydse dem. En sådan udførelsesform er mulig i tilfælde misdannelse lokaliseret på overfladen af hjernen og har små dimensioner. Forsøg på at nå de dybtliggende læsioner kan resultere i skader på vitale point og en dødelig udgang.

Hvad kan der gøres, hvis patienten er dybt misdannelser? Behandlingen er endovaskulær embolisering. Dette er en forholdsvis blid procedure, hvorunder en stor beholder, der fodrer den unormale konglomerat, der er indsat et tyndt kateter under røntgen kontrol og lægen får til misdannelser. Derefter vaskulære lumen hypoallergen administreret lægemiddel, der fylder den tilgængelige plads og blokerer blodgennemstrømningen i denne region. Desværre er denne teknik ikke giver absolut sikkerhed for, at skibet er fuldt obliterans. Derfor oftest det anvendes som en supplerende behandling.

Den mest avancerede metode til vaskulære malformationer antages operation under anvendelse af cyber kniv (strålebehandling). Essensen af metoden er at indsnævre at håndtere radioaktive stråler unormal arne fra forskellige vinkler. Dette gør det muligt hurtigt at ødelægge de vaskulære ændringer, uden at beskadige det raske væv. Processen med hærdning af blodkarrene i gennemsnit tager et par måneder. Fordelen er den fuldstændige mangel på komplikationer i nervesystemet. Men der er begrænsninger i brugen af denne metode:

1. Den samlede diameter af skibene bør ikke overstige tre centimeter.
2. I historien bør ikke være et slagtilfælde eller anden blødning. Da den tynde væg og kan ikke modstå brud i intervallet mellem udførelsen af proceduren og den endelige hærdning af misdannelser.