En autoimmun sygdom er trombocytopenisk purpura

For første gang en autoimmun trombocytopenisk purpura, blev beskrevet i 1735, trombocytopenisk purpura, en sygdom observeret i den ti-årige pige. I øjeblikket er under dette navn formular kombineret autoimmun trombocytopeni, forårsage autoaggression på hvilket mislykkes. De vises hæmoragisk diatese med isoleret mangel på blodplader. Tildele akut og kronisk form af sygdommen.

årsager til

Akutte trombocytopenisk purpura lider meste børn i alderen 2 til 9 år. Trombocytopenisk purpura hos børn er karakteriseret ved pludselig indsættende og hurtig genopretning. Udvikling af kliniske manifestationer ofte fremmer virusinfektion i de øvre luftveje eller fordøjelseskanalen. I 10% af tilfældene af sygdom forbundet med udviklingen af varicella virus, Epstein-Barr virus, immunisering BCG immunterapi. Trombocyt ødelæggelse på grund af immunresponset af organismen i stedet virkningen af virussen.

Kroniske former for trombocytopeni der varer mere end 6 måneder kaldes ITP. Årsagen til sygdommen er ukendt. Trombocytopenisk purpura begynder ofte i ungdomsårene, puberteten. Mere almindelig hos kvinder.

Kliniske manifestationer kommer gradvist. Kendetegnet ved kronisk tilbagevendende eller langvarig sygdomsforløbet. Patogenetiske grundlag af sygdom er øget og fremskyndet blodplader ødelæggelse af autoantistoffer mod dem.

kliniske billede

På huden af patienter med symptomer på mikrocirkulatoriske blødning type som punktformig petekkier udslæt lille subkutan hæmatom, purpura på mundslimhinden. Kendetegnet ved blødning af slimhinderne i næse, tandkød. Ændringer i huden ofte er placeret på forsiden af stammen, øvre og nedre ekstremiteter. Typisk dannelsen af store blødning på injektionsstederne. Indimellem kan der være blødning i sclera og nethinden, blødning fra fordøjelseskanalen. Hos kvinder, der er blødninger i æggestokkene. I alvorlige former for nyresygdom blødning kan forekomme.

Trombocytopenisk purpura kan føre til farlige komplikationer såsom cerebral blødning og subaraknoidal blødning. Karakteristisk er positiv manchet test-Konchalovsky rorpind-LEED: dannelse af blødninger i hudområder på kompression. Lymfeknuder, lever og milt ikke forstørret.

diagnostik

Det vigtigste element i laboratoriet er at reducere antallet af blodplader. blodpropper tid er ikke krænkes. Heparinplasma er blevet forøget. I mange tilfælde bestemt ved forøgelsen af immunglobulin G blodplader. Efter signifikant blødning defineret akut hæmoragisk anæmi.

behandling

Hvis diagnosen trombocytopenisk purpura, patienter begynde behandlingen med kortikosteroider. Der under behandlingen observeret en støt stigning i antallet af blodplader indtil fuldstændig remission. Den manglende effektivitet i kortikosteroider og immunmodulatorer foreskrevne delagil. Med den manglende effektivitet af konservativ behandling inden for 6 måneder anbefale udføre splenektomi.

Et andet område af terapi - administration af høje doser af immunoglobulin til intravenøs injektion i 5 dage. Disse præparater inaktivere antistoffer, der binder og fjerne virus-, bakterie- og andre antigener.

I 80-90% af patienterne i spontan helbredelse sker i løbet af 1-4 måneder. I nogle tilfælde kan trombocytopenisk purpura vare op til 12 måneder. Sygdommen er kronisk recidiverende: blødning perioder veksler med perioder med remission.