Feltys syndrom: Symptomer, Diagnose

Under Feltys syndrom henviser til en komplikation af rheumatoid arthritis, som forekommer i kun 1% af alle patienter med sygdommen. Feber, muskelatrofi, pigmentering og modtagelighed for smitsomme sygdomme natur - alle disse faktorer normalt ledsage Feltys syndrom. Patologi Diagnosen er baseret på en historie af leddegigt, det afgørende tilhører laboratorieparametre. Behandling indebærer indtagelse af kortikosteroider, splenektomi. I lang tid en patologi karakteriseret af usikre karakter og det kliniske billede. I 1929, beskrives AP Felty denne lidelse. Lige siden sygdommen blev differentieret som en selvstændig nosology.

Felty syndrom: hvad er det?

Sygdommen er defineret ved tilstedeværelsen af tre samtidige patologier: reumatoid arthritis, forstørret milt og leukopeni (nedsat antal hvide blodlegemer). Dette syndrom er normalt diagnosticeres hos personer ældre end 40 år, som regel i messen køn.

Eksperter foreslår, at grundlaget for sygdommen er en autoimmun proces. Den forløber med direkte inddragelse af lymfevæv og den efterfølgende dannelse af immunkomplekser samt specifikke antistoffer. Patologi manifesterer sig som neutropeni med en obligatorisk reduktion i resistens mod de fleste infektioner, og når de opstår - til svær. Så i dag er en splenektomi (fjernelse af milten) er anerkendt eneste effektive metode til behandling.

Feltys syndrom er karakteriseret ved stor mangfoldighed, ofte atypisk. Lidelse kan gå forud for flere år (5 til ca. 10) sygdomme såkaldte reumatoid polyarthritis med samtidig inddragelse i patologiske proces interfalangealled, med varierende sværhedsgrad.

På den anden side er de fleste patienter med denne diagnose bestemt ved typiske manifestationer af bindevæv. Dette kan være en feber, dannelsen af subkutane knuder, myocarditis, vægttab, poliserozita.

De væsentligste årsager

Ætiologien af sygdommen er ukendt. Ikke alle patienter med diagnosen "leddegigt" er ved at udvikle denne patologi. I knoglemarven af en rask person kontinuerligt produceres af hvide blodlegemer. Patienter med dette syndrom, trods en relativt lav omsætning, leukocytter dannes også. De kan ophobes i for store mængder i milten.

Hvilke tegn ledsaget Feltys syndrom hos voksne?

• Artikulær syndrom (gigt af de små led).
• Øge størrelsen af leveren.
• Generaliseret lymfadenopati (diagnosticeret i 50% af tilfældene).
• Progressionen i milt størrelse (som bestemt ved palpering).
• Polyneuropati.
• Pigmentering på huden, sår i skinnebenene.
• Diffus lungefibrose.
• Reumatoid knuder.

Alle ovennævnte funktioner gør det muligt at diagnosticere Feltys syndrom. Symptomerne på alle patienter er vist forskelligt. For eksempel er nogle gange forstørrelse af milten kun observeret i de senere stadier af udvikling sygdom.

diagnose

Grundlaget for den endelige bekræftelse af den kliniske diagnose af den samtidige kombination af splenomegali og rheumatoid arthritis. Blodprøver er kendetegnet ved anæmi, leukopeni, neutropeni. Immunoassayet detekterer typisk RF høje titre, CEC, tilstedeværelsen af antinukleære antistoffer. Ifølge resultaterne myelogram myeloid marv hyperplasi er diagnosticeret med en skift mod umodne cellulære elementer. Instrumental undersøgelsesmetoder (MR, CT, ultralyd af leddene) er mest tilbøjelige til at give lidt information. Feltys syndrom er yderst vigtigt at skelne med skrumpelever og sarkoidose.

Grundlæggende principper for behandling

Terapi, i dette tilfælde indebærer en samlet tilgang. Rheumatoid arthritis behandles som standard. Terapi tilbagevendende infektioner, og gigt herunder lægemidler, der hjælper gigt ( "Azathioprin", "MTX").

Patienter med alvorlige infektioner, anbefales det at gøre ugentlige injektioner af faktor, som stimulerer granulocyt koloni. Det øger antallet af hvide blodlegemer.

Grundlæggende lægemidler kan reducere symptomatologien som ledsager gigt, Felty syndrom direkte. omfatte Disse omfatter: "Methotrexat", "Penicillamin".

Glucocorticoider er kun effektive i høje doser. Ellers bliver det øger sandsynligheden for tilbagefald. På den anden side, kan langvarig brug af glukokortikoider føre til udvikling af tilstødende infektioner.

Kriterierne for effektiviteten af behandlingen:

• Forøgelse af antallet af granulocytter til 2000 / mm.
• Reduktion i forekomsten af infektiøse komplikationer af naturen.
• Reduktion af feber angreb.
• Reduktion af sår på huden manifestationer.

Når kirurgi anbefales?

Hvor ellers kan du overvinde Feltys syndrom? Behandling ved kirurgi anbefales, hvis lægemiddelterapi var ineffektiv eller på grund af en eller anden grund, er det kontraindiceret. I dette tilfælde, er det som regel et spørgsmål om splenektomi. Det er vigtigt at huske, at i 25% af tilfældene af neutropeni opstår igen efter denne procedure.

Under splenektomi betyde kirurgi, hvorunder lægen er helt eller delvist fjerner milten. I dag er der to muligheder for en sådan procedure: laparoskopisk og åben splenektomi.

Laparoskopi udføres under anvendelse af generel anæstesi. I dette tilfælde er operation indebærer anvendelse af en tynd instrument med et kamera på enden, som kaldes en laparoskop. Gør kirurgen flere små snit i underlivet hvorigennem indfører værktøjer til efterfølgende manipulationer. Det opsving periode, som regel ikke kræver meget tid.

Åben splenektomi indebærer en stor indsnit under ribbenene, hvorigennem kirurgen fjerner milten. Efter fjernelse af legemet kroppens evne til at filtrere bakterier og vira fra blodet er markant reduceret.

mulige komplikationer

Komplikationer er ekstremt sjældne sygdom og kan manifestere sig i form af en bristet milt, udviklingen af såkaldte portal hypertension, gastrointestinal blødning stærkt forekommende sekundære infektioner.

konklusion

Feltys syndrom - en forholdsvis sjælden sygdom, men snarere en komplikation af en hel gruppe af patologier, som i dag er diagnosticeret sjældent. Det betyder ikke, at vi kan forsømme sin behandling og til ikke at søge kvalificeret hjælp til den relevante læge. Primære symptomer bør advare alle og blive en grund til at søge råd fra en specialist. Ellers bliver det øger sandsynligheden for forringelse af den generelle tilstand og udvikling af tilstrækkelig farligt for sundhed komplikationer, som omfatter brud på selve milt. Den eneste effektive løsning behandling er nu anerkendt som en splenektomi.

Vi håber, at alle de angivne information i denne artikel om emnet ville være virkelig nyttige for dig. Hold dig sund!