Hvad er karakteristisk for Fanconis syndrom? Årsager, Symptomer, Diagnose

Dette syndrom blev først beskrevet af en schweizisk børnelæge Toni Debre Fanconi, der diagnosticeres sygdommen i et barn i 1931. I denne læge sygdom beskrevet efter lidt, efterhånden afsløre visse symptomer og syndrom elementer, hvoraf de væsentligste bør overvejes glycosuri (glucose i nærvær af urin) og albuminuri (udseende af protein i urinen).

Årsagerne til Fanconis syndrom

Oftest denne sygdom er sekundær, forløber sammen med andre lidelser. Nogle gange sker, at Fanconi syndrom er den vigtigste sygdom i dette tilfælde kan erhverves og nedarvet. Årsagerne kan være:

• medfødte stofskiftesygdomme;
• forgiftning med tungmetaller eller giftige stoffer (kviksølv, bly, forsinket tetracyclin);
• forekomsten af tumorer og maligniteter (forskellige typer cancer);
• en mangel på vitamin D.

Undertiden lignende syndrom kan forekomme som en komplikation efter forbrændinger eller nogle nyresygdomme. Fanconi syndrom hos kvinder kan skyldes hormonelle ubalancer, der opstår efter fødslen.

De vigtigste symptomer

Symptomer på syndromet varierer afhængigt af patientens alder. For voksne de første tegn på sygdom læsioner er: overdreven vandladning, muskelsvaghed og smerter i knogler og led. Denne virkning kan forklares ved den kendsgerning, at sygdommen er en human akut mangel på næringsstoffer (natrium, kalium, calcium).

Fanconis syndrom er særlig farlig for børn, fordi det kan forårsage uoprettelige skader på strukturen af den unge organisme. Ofte i unge patienter udvikling af engelsk syge, nedsat vækst og underudviklede muskler, hvilket er en konsekvens af en mangel på vigtige mineraler. Den komplekse sygdom kan reducere niveauet af immunitet i barnet, hvilket gør det mere modtagelig for infektionssygdomme.

Men den medicinske praksis omfatter tilfælde, hvor patienter i forskellige aldre, der var ingen kliniske tegn på Fanconis syndrom. I dette tilfælde kan visse konklusioner kun foretages af resultaterne af blod- og urinprøver.

Metoder til diagnose

Bekræfte tilstedeværelsen af syndromet hos en patient opnået ved hjælp af specifikke laboratorieundersøgelser væsker (urin og blod), såvel som ved hjælp af røntgenundersøgelse af knogler og led. Oftest analyserer kortet indikerer tilstedeværelsen af visse sygdomme i biokemi. For Fanconi syndrom er kendetegnet ved:

• sænke niveauet af calcium og fosfor i blodet;
• overtrædelse af transportsystemer i nyretubuli (som fører til tab af alanin, glycin og prolin);
• metabolisk acidose (fald i blod bicarbonatkoncentrationen).

Fanconi syndrom kan diagnosticeres ved hjælp af særlige enheder, såsom røntgenstråler. I dette tilfælde undersøgte lidelser og knogle deformation og ekstremiteter som helhed. Men ikke alle patienter har lignende symptomer, så laboratorieundersøgelser bør overvejes mere pålidelig fremgangsmåde til påvisning af sygdommen.

Fremgangsmåder til behandling af sygdom

Fordi sygdommen forårsager store skader på syre-base og elektrolytbalancen i kroppen, bør strategien behandling sigte mod at korrigere disse indikatorer. Patienterne opfordres til at drikke rigeligt med væske, specielle diæter, som giver dig mulighed for at genoprette niveauet for de manglende næringsstoffer (calcium og fosfor) og D-vitamin

Derfor er det nødvendigt at skelne mellem medicinsk og ikke-farmakologisk behandling af Fanconi syndrom. Den første type er baseret på anvendelsen af præparater, der indeholder vitamin D3. Anvendelsen af denne gruppe fører til en stigning i indholdet af phosphor og calcium i blodet. Når disse indikatorer nå det normale niveau, bør vitamin afbrydes.

Stoffri behandling er baseret på kost terapi, som reduceres til begrænse brugen af salt og fødevarer, der forårsager tab af svovlholdige aminosyrer. Når overtrædelser af pH-balance (acidose), kan sådanne foranstaltninger ikke være nok, så patienter, der ordineres yderligere medicin kurser.

Forudsigelse og forebyggelse af sygdomme

Prognose Fanconi syndrom er tæt forbundet med forekomsten af komplikationer relateret til nyrefunktionen. Dette er udtrykt i form af overtrædelser af nyreparenkym (specifikt væv, der indhyller kroppen). Disse ændringer kan forårsage fremkomsten af pyelonefritis og nyresvigt.

Forebyggende metoder i dette tilfælde ligner metoden til ikke-medicinsk behandling: patienten skal løbende vedligeholdes i kosten indholdet af visse næringsstoffer og mineraler.

Tilstedeværelsen af denne sygdom i de pårørende og familiemedlemmer kan indikere fremsendelse til den yngre generation, fordi Fanconis syndrom - det er en arvelig sygdom. Hvis sådanne links er faktisk nødvendigt at gennemføre dybdegående analyser af blod og urin hos børn.

Fanconis syndrom hos hunde

Da denne sygdom er ikke et resultat af virkningen af tredjeparts mikroorganismer og vira, for at fange dem på mediet ikke er mulig. Syndromet er sandsynligvis resultatet af patologisk svaghed nyrerne hos visse mennesker. Og dyrene, er det værd at bemærke, i det mindste hos hunde diagnosticeret med denne sygdom, også.

Eksistensen af sådant syndrom hos hunde blev diagnosticeret senere end de tilsvarende humane sygdomme. Ikke desto mindre, de er ret ens i deres egenskaber.

Ikke alle hunderacer er ramt af denne sygdom. Hun blev set i beagler, Whippets og norske elg hunde. Oftest diagnosticeret af dyrlæger i Basenji Fanconis syndrom, en af de ældste hunderacer.

Virkningen af syndromet på hundens krop

Som det er tilfældet med den mand, at sygdommen rammer dyrets nyrer. Lider niveau af næringsstoffer i blodet og i urinen virke unaturlig til mediet forbindelser og mineraler. hunde kroppen begynder at udlede de aminosyrer og vitaminer, sammen med afføring, hvilket resulterer i lidelser i muskler og organer.

Langvarig udsættelse for sygdommen kan føre til pludselig vægttab, dehydrering af dyret, og endda død. hunde muskler begynder gradvist at atrofi på grund af manglende det nødvendige antal stoffer i blodet, så patienten bæst er ikke længere aktiv.

Symptomer på sygdommen syndrom hos hunde

De vigtigste symptomer på sygdommen bør betragtes overdreven væskeindtagelse, og som rigelige. Animal kroppen forsøger at genoprette vandbalancen, som fører til en usund permanent udveksling væske.

Under hunden begynder at tabe sig, selv med konstant og rigelig forsyning. Der er hårtab, energitab, og mobilitet. Syge dyr kan føle smerte i led og knogler. Det er bemærkelsesværdigt, at sygdommen ofte manifesterer sig ikke i de tidlige stadier af en hunds liv (i modsætning til en mand), men et sted i midten, i slutningen af livscyklus (mellem 5. og 7. år). Til Basenji denne alder er særlig kritisk, fordi mere end 50% af hunde begynder at lide en lignende sygdom i en given periode. Derfor bør ejerne af denne race være meget forsigtig med henblik på at forudsige udseendet af syndromet.

Testmarkøren til hunde syndrom

Denne sonde er udviklet af forskere i juli 2007. Det giver dig mulighed for at identificere det gen, der er ansvarlig for forekomsten af Fanconis syndrom hos hunde. I denne test dyr kan være helt fri fra sandsynligheden for sygdommen kan være en sygdom eller faktisk bærer, som skal udsættes for det.

De fleste kenneler der opdrætter hunde, har i deres arsenal sådan ekspertise, der gør det muligt for købere til at stole på erhvervelse af en sund hvalp. Det er interessant, at internettet indeholder hele databasen, som repræsenterer de registrerede hvalpe af forskellige planteskoler og resultaterne af testen i hvert enkelt tilfælde.

Udviklerne af laboratorieanalyse tyder på, at testen ikke er en utvetydig indikation af hvalpens udsættelse for sygdom. Ikke desto mindre er 90% af den opnåelige resultat er sandt.

Eponyme syndrom Wissler-Fanconi

Wissler-Fanconi syndrom hos børn er en sygdom, har ingen relation til den lidelse, omtalt i denne artikel. Denne patologi kan observeres i et barn i alderen fra tre til syv år, selv om der er dokumenterede tilfælde af syndromet, og i en tidligere alder (næsten i den første uge af livet).

Dette syndrom blev diagnosticeret af læger Wiesler og Fanconi på forskellige tidspunkter og i forskellige dele af verden, hvilket er hvorfor det kaldes, indeholder navnene på de to læger, ikke Wissler syndrom eller Fanconis syndrom. Billeder posteret i denne artikel viser perfekt symptomer på sygdommen, nemlig allergiske reaktioner. Desuden kan et barn patient temperatur øges, og leddene ofte begynder at gøre ondt og svulme. Kompleks behandling involverer anvendelsen af antibiotika og salicylater.