Marmor knoglesygdom: årsager, symptomer, behandling, forebyggelse

Marmor er en medfødt sygdom patologi, der er manifesteret ved diffus osteosklerose fleste skelet knogler og dybe ændringer i calcium-fosfor metabolisme. Sygdommen er yderst sjælden. Den blev første gang beskrevet i 1904 af den tyske kirurg og radiolog Albers-Schönberg (Albers-Schonberg NE). Marmor sygdom opstår helt i alle aldersgrupper, i lande over hele verden, på lige fod i begge køn.

Sygdommen har en række synonymer - medfødt osteosklerose, osteopetrose og dysplasi giperostaticheskaya Albers-Schonberg sygdom. Du må ikke forveksle marmor sygdom og et syndrom kaldet "marmor hud." Når marmor knoglesygdom i skelettet begynder at producere ekstra kompakt stof, såvel som i den medullære kanal begynder at udvikle en tæt knogle. En marmor kaldes medfødte hud vazonevroz fartøjer i huden, oftest hos børn og manifesterer sig retikulære pletter på huden en blålig farve efter bratkøling. Efter opvarmning forsvinder symptomet. Det forekommer også hos voksne marmor hud med en tynd lys hud, der har problemer med blodkarrene.

Ætiologien af denne sygdom er ukendt. I de fleste kendte tilfælde af sygdommen har en marmor familie karakter og overføres fra generation til generation. Hans navn marmor sygdom skylder en særlig billede af røntgenbilleder af skelettet, som er angivet med en usædvanlig homogenitet og skarp knogletæthed, samt manglen på knoglestruktur. Det lader til, at knogler er lavet af marmor.

Der er to former af sygdommen marmor:

- flyder uden synlige kliniske symptomer, diagnosticeret kun ved røntgenundersøgelse;

- manifesterer sig i den tidlige barndom, har udtalt symptomer.

Det vigtigste træk ved sygdommen er den kontinuerte eller delvis hærdning af det trabekulære knogle. I den indledende fase af sygdommen kun sclerotized rørknogler i knoglen metafyser og flad i de perifere dele. Endvidere påvises ulige tætning kraniebenet, stort set påvirket paranasale hulrum, især primære og frontal. Nederlag er også udsat og jawbones, det er ledsaget af overtrædelse af udbruddet og tand udvikling - ændre deres struktur, utilstrækkeligt udviklede rødder, tilintetgørelse kanalerne og hulrum i tanden. Oftest patienter søge lægehjælp forårsage smerte i lemmerne og træthed, når du går. Marmor knoglesygdom også negativt påvirker udviklingen af det vaskulære system, som overdreven vækst af abnorm knoglevæv gradvis erstatter det hæmatopoietiske væv.

Bedste resultater sygdomsbehandlende marmor blev opnået i forsøg transplantationer (transplantationer) knoglemarv. Sandelig effektiv behandling af denne sygdom i øjeblikket ikke eksisterer. Behandling af denne sygdom er hovedsageligt til formål at styrke de muskler og nervesystem, og bæres i de fleste tilfælde som ambulante patienter. Patienter viser fysioterapi, massage og svømning. Ernæring bør være en fuld, rig på sporstoffer og vitaminer, skal være til stede i menuen, ost, frisk frugt og grøntsager, naturlige frugt og grøntsagssaft. Børn med denne diagnose periodisk sendt til sanatorium behandling.

De grundlæggende metoder til forebyggelse af sygdomme marmor vedrører falder perinatal diagnostisk drægtighed 8 uger. For at forhindre forekomsten af knogle deformiteter og patologiske frakturer bør udføres dynamiske undersøgelser i ortopædi.