Agranulocytose er hvad? Agranulocytose hos børn og voksne: symptomer, behandling og årsager

Laboratorieundersøgelse af blod udføres praktisk taget med hver patologi. Dette skyldes den oplysende karakter af denne analyse. Ved ændringer i individuelle blodparametre kan man dømme sygdommens ætiologi, den alvorlige patologiske proces. Oplysninger om stigning eller reduktion af bestemte specifikke plasmaceller gør det muligt for en at mistanke om specifikke sygdomme. For eksempel leukæmi, forskellige typer anæmi. Et af laboratorie tegnene er agranulocytose. Dette er et syndrom, der kan forekomme uafhængigt eller i kombination med andre ændringer i blodets sammensætning. Dette tegn angiver tilstedeværelsen af en alvorlig infektiøs proces.

Agranulocytose er hvad?

Blodsygdom er videnskaben om hæmatologi. En overtrædelse, som indikerer en alvorlig patologisk proces, er agranulocytose. Dette syndrom, der er kendetegnet ved et markant fald i niveauet af hvide blodlegemer - leukocytter. De er nødvendige for at bekæmpe smitsomme stoffer, der kommer ind i kroppen, når de smittes.

Det normale antal leukocytter i blodet er 4-9 * 10 ⁹ / l. En stigning i antallet af disse celler indikerer udviklingen af et inflammatorisk fokus. Mangel på hvide blodlegemer kan forekomme, når immunsystemet er utilstrækkeligt, hæmatopoiesis er undertrykt, forgiftning. Agranulocytose er et laboratoriesyndrom præget af et fald i leukocytniveauet til 1 * 10 ⁹ / l og mindre (neutrofiler - 0,75 * 10 ⁹ ). På grund af det udtalte underskud af immunceller opstår forskellige infektiøse processer af bakteriel eller viral etiologi. For at identificere dette syndrom har du brug for en klinisk blodprøve.

Incidensen af agranulocytose

Dette hæmatologiske syndrom forekommer hos kvinder og mænd. Medfødt agranulocytose er mindre hyppigt i sammenligning med den erhvervede sygdom. Lignende ændringer i blodets cellulære sammensætning er mere modtagelige for middelaldrende kvinder (fra 40 år). Hyppigheden af forekomsten af denne laboratorietest er forskellig i forskellige lande. I gennemsnit opdages agranulocytose hos 1 ud af 1.200 personer. Et signifikant fald i antallet af leukocytter er mere modtagelige for kaukasiere.

Årsager til agranulocytose

Hvorfor udvikle agranulocytose? Årsagerne til denne patologiske tilstand afhænger af sygdommens mangfoldighed. Medfødt agranulocytose skyldes en arvelig faktor. Syndromet refererer til genetisk bestemte patologier. Risikoen for, at et barn født af en syg mor eller far vil få dette syndrom, er meget højt. Årsagerne til den erhvervede agranulocytose omfatter følgende:

1. Autoimmune sygdomme. Lignende patologier er: systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, reumatoid arthritis. Med disse sygdomme er immunbeskyttelse rettet ikke kun mod fremmede partikler, men også til kroppens egne celler.
2. Eksponering for ioniserende stråling. Denne faktor fører til inhibering af ikke kun hvidt, men også rød hæmatopoietisk vækst.
3. Modtagelse af cytotoksiske lægemidler. Disse lægemidler er indiceret for reumatologiske og onkologiske sygdomme. Ulempen ved cytotoksisk terapi er, at stofferne ødelægger normale celler.
4. Langsigtet brug af antibiotika (fx med tuberkulose), NSAID'er og antiparasitiske lægemidler.
5. Svært kursus af smitsomme sygdomme. Et kraftigt fald i antallet af neutrofiler kan observeres i viral hepatitis, mæslinger, røde hunde, kopper, influenza osv.

Det er værd at bemærke, at agranulocytose ikke er en uafhængig patologi. Dette syndrom kan ikke udvikle sig uden en bestemt grund. Det er altid forbundet med en form for patologisk effekt.

Mekanisme for udvikling af agranulocytose

Neutrofile tilhører blodets beskyttende celler. De dannes i knoglemarven og frigives i store mængder kontinuerligt. Disse celler tegner sig for ca. 70% af det samlede antal leukocytter. Med utilstrækkelig udvikling af disse blodlegemer udvikler neutropeni. Agranulocytose betragtes som en forsømt form for denne tilstand. Medfødte mangel på neutrofiler, såvel som det totale antal leukocytter, stammer fra tilstedeværelsen af et patologisk gen.

Som følge af eksponering for eksogene faktorer reduceres produktionen af hvide blodlegemer eller ophører fuldstændigt. En anden mekanisme til udvikling af syndromet er dannelsen af antistoffer mod neutrofiler. Således opstår agranulocytose. Blodprøverne ændres næsten umiddelbart. Livslængden for neutrofile er trods alt ret kort. Det er fra 2 til 3 dage.

Klassificering af patologiske tilstande

Afhængig af årsag og patogenetisk mekanisme er der adskillige klassifikationer af agranulocytose. I overensstemmelse hermed isoleres den medfødte og erhvervede mangel på neutrofiler. I det første tilfælde forekommer dette hæmatologiske syndrom med følgende genetiske patologier:

1. Granulomatøs sygdom.
2. Familie neutropeni.
3. Syndrom Shvakhman-Daemond.
4. Kostmanns sygdom.
5. Syndrome Shedyaka-Steinbrinka-Higashi.
6. Medfødt aleuki

Den overtagne mangel på hvide blodlegemer er opdelt i autoimmun, myelotoksisk og haptenisk agranulocytose. Hver af disse former har sin egen udviklingsmekanisme. I løbet af den patologiske proces isoleres akutte tilstande og kronisk agranulocytose. Klassificeringen er også baseret på graden af sværhedsgrad af syndromet.

Beskrivelse af immun agranulocytose

Immun agranulocytose er forbundet med den patologiske virkning af antistoffer på blodceller. Det kan skyldes både endo- og eksogen mekanisme. I det første tilfælde opstår sygdommen på grund af autoimmun aggression. Denne tilstand fører til systemiske patologier af bindevæv. Immunsystemets celler ændres ikke i sammensætningen, men de "omprogrammeres". Som følge heraf begynder de at modvirke kroppens eget væv. Granulocytter modnes hurtigt og selvdestruder. I dette tilfælde er de eksogene faktorer ikke ligegyldige. Syndrom af immun agranulocytose forekommer i patologier som systemisk lupus erythematosus og rheumatoid arthritis. I dette tilfælde kombineres underskuddet af neutrofiler sammen med manglen på andre blodlegemer.

En anden type sygdom, der forekommer imod immunforsvarets baggrund, er hapten agranulocytose. Med denne form for patologisk proces danner også antistoffer mod neutrofiler. Forskellen er, at de ikke udvikles uafhængigt, men efter at have taget nogle lægemidler - haptens. Gentagen indtagelse af disse stoffer forårsager en immunreaktion, udtrykt i ødelæggelsen af granulocytter. Nogle antibakterielle lægemidler, hypoglykæmiske og antiinflammatoriske midler, barbiturater kan fungere som haptener.

Beskrivelse af myelotoksisk agranulocytose

Myelotoksisk agranulocytose udvikler sig som følge af eksogene virkninger. Det kombineres altid med erytro- og trombocytopeni. I de fleste tilfælde er den myelotoksiske variant af sygdommen forbundet med virkningerne af kemoterapi og ioniserende stråling. Disse faktorer fører til undertrykkelse af hæmopoiesis ved de indledende niveauer af dens udvikling. Cytostatiske lægemidler, der forårsager en sådan reaktion, omfatter cyclofosfamid, fluorouracil, mercaptopurin osv. Undertrykkelse af stamceller fra hæmopoiesi fører til et fald i antallet af granulocytter i knoglemarven. Dette skyldes en forstyrrelse i modningen af blodspirer.

Ud over eksogene effekter udvikler mangel på hæmatopoiesis celler i nogle typer anæmi og leukæmi. Disse årsager skyldes ofte agranulocytose hos børn. Ofte er hæmatologiske ændringer arvelige. Eksempler er hæmolytisk og aplastisk anæmi, Fanconi syndrom. Akutte og kroniske myeloblastiske leukæmier udvikler sig både i barndommen og blandt voksne.

Agranulocytose: Symptomer på sygdommen

Incidensen af granulocytter ledsages af alvorlige kliniske manifestationer. De kan være forskellige afhængigt af den underliggende sygdom, der førte til en neutrofile mangel. Hvordan manifesterer agranulocytose sig? Symptomer på patologi:

1. Udtalte generel svaghed.
2. Høj feber
3. Lymfadenopati.
4. Hepatosplenomegali.
5. Nekrotiske ændringer i slimhinder.
6. Hæmoragisk syndrom

Hapten agranulocytose er i modsætning til andre former præget af akut kursus. Patienterne forverres hurtigt, føler feber, sår forekommer i munden. Skader på tandkød, mandler, tunge, blød gane udvikler sig, hvilket fører til vævsnekrose. Dette ledsages af smertestillende syndrom, manglende evne til at sluge, øget salivation.

Med myelotoksisk variant af agranulocytose udvikler blødning ofte. De er ikke kun forbundet med sårdannelse af slimhinderne, men også med en mangel på blodplader. Der er nasal, gingival, livmoder, gastrointestinale blødninger. På huden fremkommer hæmatomer. På grund af ulcerative-nekrotiske processer i tarmen er der konstateret diarré og mavesmerter. Som følge af blodsugning udvikler hæmoragisk lungebetændelse.

Ændringer i analysen af agranulocytose

Ofte forekommer udviklingen af agranulocytose hos patienter med onkologiske, systemiske og alvorlige infektionssygdomme. At mistanke om dette syndrom er mulig ved tegn som høj feber, svaghed og udseende af mavesår i mundhulen. Det er vanskeligere at diagnosticere medfødt agranulocytose. Analysen af blod skal udføres med hudens udtrykte bleghed i barnet, hæmoragiske manifestationer. Undersøgelsen viste et fald i leukocytter (mindre end 1 * 10 ⁹ / l). Ofte kombineres dette med anæmi og trombocytopeni.

For at finde ud af, hvorfor dette hæmatologiske syndrom udviklede sig, udfør et immunogram og en knoglemarvspunktur. For at diagnosticere komplikationer forårsaget af et underskud af granulocytter udføres instrumentelle undersøgelser. Blandt dem - bryst røntgen, koloskopi. Der kræves også specialistkonsultationer - en otolaryngolog, onkolog, tandlæge, reumatolog og gastroenterolog.

Metoder til behandling af patologi

Patientoplæggelse er nødvendig, hvis agranulocytose opdages. Behandlingen består i behandling af ulcerative nekrotiske overflader med antiseptiske midler, salvepræparater. At patienten ikke blev udsat for sekundær infektion, placeres han i en isolationsafdeling. I tilfælde af beskadigelse af tarmslimhinden er ernæring parenteral.

Medikamenter til behandling af agranulocytose

For at forhindre udviklingen af den infektiøse proces (lungebetændelse, sepsis), foreskrive antibiotika og antifungale lægemidler. Intravenøst injicerede blodprodukter, især leukocytmasse. Ved immun agranulocytose er hormonelle lægemidler vist. Disse omfatter præparater "Hydrocortison", "Prednisolon". Hvis syndromet er forårsaget af undertrykkelse af hæmopoiesis, administreres stimulanter. Blandt dem er løsningen "Granocyte", "Leucogen", "Virudan". Behandling udføres i afdelingen for hæmatologi.

Forebyggelse af agranulocytose hos børn og voksne

Forebyggelse af medfødt agranulocytose involverer tidlig påvisning af sygdommen. Til dette formål gives børn hvert år en klinisk blodprøve. Forebyggelsesforanstaltninger omfatter overvågning af patienter, der tager cytotoksiske lægemidler, anti-tuberkulosehypoglykæmiske midler. Hvis en patient tidligere har haft en hæmatologisk reaktion på indgivelsen af visse lægemidler, kan disse lægemidler ikke genudnævnes.

Prognose for liv i agranulocytose

Prognosen afhænger af årsagen til syndromet. Den farligste form er den hapten agranulocytose, da den hurtigt udvikler vævsnekrose. Autoimmune og myelotoksiske læsioner kan behandles med erstatningsterapi. En ugunstig prognose ses i udviklingen af komplikationer af den underliggende patologi. Blandt dem - massiv blødning, perforering af tarmvæggen, hæmoragisk lungebetændelse, sepsis.